Компенсаторные возможности мозга. Как нервная система может регенерироваться и изменяться после инсульта и других тяжелых заболеваний

«Нервные клетки не восстанавливаются» — эту фразу знают все. Но не все знают, что на самом деле это неправда. Природа дала мозгу все возможности для репарации. Проект Fleming рассказывает, как нервные клетки изменяют свое предназначение, зачем человеку второе полушарие и как в ближайшее время будут лечить инсульт.

Путь к изменению

На вопрос «Возможно ли восстановление нервной ткани?» врачи и ученые со всего мира в течение долгого времени в один голос твердо отвечали «Нет». Однако, некоторые энтузиасты не оставляли надежд доказать обратное. В 1962 г. американский профессор Джозеф Альтман поставил эксперимент по восстановлению нервной ткани у крысы. В 1980 г. советский физиолог, нейроэндокринолог Андрей Поленов обнаружил у земноводных нейрональные стволовые клетки в стенках мозговых желудочков, начинающие делиться при повреждении нервной ткани. В 1990-х годах профессор Фред Гейдж при лечении опухолей мозга использовал бромдиоксиуридин, который накапливался в клетках делящихся тканей. Впоследствии следы этого препарата были обнаружены по всей коре головного мозга, что позволило ему сделать вывод о наличии в мозге человека нейрогенеза. Сегодня наука имеет достаточно данных, позволяющих ей утверждать, что рост и возобновление функций нервных клеток возможно.

Нервная система предназначена для обеспечения связи между организмом и окружающим миром. С точки зрения строения нервную ткань делят на собственно нервную и нейроглию – совокупность клеток, обеспечивающих обособление отделов нервной системы, их питание и защиту. Нейроглия также играет роль в образовании гематоэнцефалического барьера. Гематоэнцефалический барьер защищает нервные клетки от внешнего воздействия, в частности, препятствует возникновению аутоиммунных, направленных против собственных клеток, реакций. В свою очередь, собственно нервная ткань представлена нейронами, имеющими два вида отростков: многочисленные дендриты и единственный аксон. Сближаясь, эти отростки формируют синапсы – места перехода сигнала от одной клетки к другой, причем сигнал всегда передаётся с аксона одной клетки на дендрит другой. Нервная ткань очень чувствительна к воздействию внешней среды, запас питательных веществ в самих нейронах приближен к нулю, поэтому необходим постоянный приток глюкозы и кислорода для обеспечения клеток энергией, в противном случае происходит дегенерация и гибель нейронов.

Подострый инфаркт головного мозга

Ещё в 1850 г. английский врач Август Валлер изучил дегенеративные процессы в травмированных периферических нервах и обнаружил возможность восстановления функции нерва при сопоставлении концов нерва. Валлер заметил, что поврежденные клетки поглощаются макрофагами, а аксоны с одной стороны поврежденного нерва начинают расти в сторону другого конца. Если аксоны сталкиваются с препятствием, то их рост прекращается и образуется неврома – опухоль из нервных клеток, причиняющая нестерпимую боль. Однако, если очень точно сопоставить концы нерва, возможно полное восстановление его функции, например, при травматической ампутации конечностей. Благодаря этому сейчас микрохирурги пришивают отрезанные ноги и руки, которые в случае успешного лечения полностью восстанавливают свою функцию.

Сложнее дело обстоит с нашим мозгом. Если в периферических нервах передача импульса идёт в одном направлении, то в центральных органах нервной системы нейроны образуют нервные центры, каждый из которых отвечает за конкретную, уникальную для него функцию организма. В головном и спинном мозге эти центры связаны между собой и объединены в проводящие пути. Эта особенность позволяет человеку выполнять сложные действия и даже объединять их в комплексы, обеспечивать их синхронность и точность.

Ключевое отличие центральной нервной системы от периферической – в стабильности внутренней среды, обеспечиваемой глией. Глия препятствует проникновению факторов роста и макрофагов, а выделяемые ей вещества ингибируют (тормозят) клеточный рост. Таким образом, аксоны не могут свободно расти, поскольку нервные клетки просто не имеют условий для роста и деления, которые даже в норме могут привести к серьёзным расстройствам. Вдобавок ко всему, клетки нейроглии формируют глиальный шрам, препятствующий прорастанию аксонов как в случае с периферическими нервами.

Удар

Инсульт, острая стадия

Повреждение нервной ткани происходит не только на периферии. Согласно данным центра по контролю за заболеваемостью США, более 800 тысяч американцев госпитализируется с диагнозом «инсульт», каждые 4 минуты от этой болезни погибает один пациент. По данным Росстата, в 2014 году в России инсульт стал непосредственной причиной смерти более чем у 107 тысяч человек.

Инсульт – это острое нарушение мозгового кровообращения, возникающее в результате кровоизлияния с последующим сдавлением мозгового вещества (геморрагический инсульт ) или слабого кровоснабжения участков мозга, возникшего в результате закупорки или сужения сосуда (инфаркт мозга, ишемический инсульт ). Вне зависимости от природы инсульта, он приводит к нарушению различных чувствительных и двигательных функций. По тому, какие функции нарушены, врач может определить локализацию очага инсульта и в ближайшее время начать лечение и последующее восстановление. Врач, ориентируясь на природу инсульта, назначает терапию, обеспечивающую нормализацию кровообращения и, тем самым, минимизирует последствия заболевания, но даже при адекватной и своевременной терапии восстанавливаются менее 1/3 пациентов.

Переквалифицированные нейроны

В головном мозге восстановление нервной ткани может происходить разными путями. Первый – формирование новых связей в зоне головного мозга рядом с повреждением. Первым делом восстанавливается зона около непосредственно поврежденной ткани – она называется зоной диашиза. При постоянном поступлении внещних сигналов, в норме обрабатываемых пораженной зоной, соседние клетки начинают формировать новые синапсы и брать функции поврежденной зоны на себя. Например, в опыте у обезьян при повреждении моторной коры ее роль на себя брала премоторная зона.

В первые месяцы после инсульта особую роль играет и наличие у человека второго полушария. Оказалось, что на ранних стадиях после поражения мозга, часть функций поврежденного полушария берет на себя противоположная сторона. К примеру, при попытке движения конечностью на пораженной стороне, активируется то полушарие, которое в норме не отвечает за эту половину тела. В коре наблюдается перестройка пирамидальных клеток – они образовывают связи с аксонами двигательных нейронов с поврежденной стороны. Этот процесс активен в острой фазе инсульта, в дальнейшем этот механизм компенсации сходит на нет и часть связей разрывается.

В головном мозге взрослого человека также есть зоны, где активны стволовые клетки. Это т.н. зубчатая извилина гиппокапма и субвентрикулярная зона. Активность стволовых клеток у взрослых, конечно, не такая, как в эмбриональном периоде, но тем не менее клетки из этих зон мигрируют в обонятельные луковицы и там становятся новыми нейронами или клетками нейроглии. В эксперименте на животных некоторые клетки покидали привычный маршрут миграции и достигали поврежденной зоны коры головного мозга. Достоверных данных о подобной миграции у людей нет, из-за того, что этот процесс может быть скрыт другими явлениями восстановления мозга.

Трансплантация «мозга»

Инсульт, острая фаза

В отсутствии естественной миграции клеток, нейрофизиологи предложили искусственно замещать поражённые участки мозга эмбриональными стволовыми клетками. При этом клетки должны дифференцироваться в нейроны, а иммунная система не сможет их уничтожить из-за гематоэнцефалического барьера. По одной из гипотез, нейроны сливаются со стволовыми клетками, образуя двуядерные синкарионы; «старое» ядро в последствии погибает, а новое продолжает контролировать клетку, продлевая ей жизнь за счёт отдаления предела клеточных делений.

Экспериментальные операции, проводимые международной группой ученых под руководством французкого нейрохирурга Анны-Катерины Башу-Леви из госпиталя Генри Мондора уже показали действенность этого метода при лечении хореи Хантингтона (генетического заболевания, вызывающего дегенеративные изменения в головном мозге) . К сожалению, в ситуации с хореей Хантингтона функционирующий трансплантат, внесенный с заместительной целью, не может противостоять прогрессу нейродегенерации в целом, поскольку причиной болезни является наследственный генетический дефект. Тем не менее, на материале вскрытия было показано, что пересаженные нервные клетки длительно выживают и не подвергаются изменениям, характерным для болезнью Хантингтона. Таким образом, внутримозговая трансплантация эмбриональной нервной ткани пациентам с болезнью Хантингтона, по предварительным данным, может обеспечить период улучшения и длительной стабилизации в течение заболевания. Положительный эффект может быть получен лишь у ряда пациентов, поэтому необходим тщательный отбор и отработка критериев для проведения трансплантации. Как и в онкологии, неврологам и их пациентам в будущем придется выбирать между степенью и продолжительностью ожидаемого терапевтического эффекта и рисками, связанными с хирургическим вмешательством, использованием иммуннодепрессантов и т.д. Подобные операции проводят и в США, но американские хирурги используют очищенные ксенотрансплантаты (взятые у организмов другого вида) и пока сталкиваются с проблемой возникновения злокачественных опухолей (30-40% от числа всех проводимых операций подобного плана).

Получается, что будущее нейротрансплантологии не за горами: хотя существующие методы не обеспечивают полного выздоровления и носят лишь только экспериментальный характер, они существенно улучшают качество жизни, но это всё ещё только будущее.

Мозг – невероятно пластичная структура, которая адаптируется даже к таким повреждениям как инсульт. В ближайшем будущем мы перестанем ждать, пока ткань перестроится сама, и начнем помогать ей, что сделает реабилитацию больных еще более быстрым процессом.

За предоставленные иллюстрации благодарим портал http://radiopaedia.org/

Вконтакте


М. Угрюмов

КОМПЕНСАТОРНЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ МОЗГА

До середины XX в. в нейробиологии господствовали представления о консервативности структурно-функциональной организации мозга, т.е. ее неизменности на протяжении жизни человека. Хотя подобные воззрения и противоречили уже накопленному к тому времени массиву экспериментальных и клинических наблюдений, лишь в последние десятилетия устоявшиеся взгляды были пересмотрены. На клеточном и молекулярно-генетическом уровне получены доказательства гигантских компенсаторных возможностей этого уникального органа, его пластичности. Познание их механизмов открывает перспективы разработки новых методов диагностики и лечения социально значимых хронических нейродегенеративных заболеваний, по распространенности занимающих третье место в мире после сердечно-сосудистых и онкологических.

НЕЙРОНЫ И НЕЙРОНАЛЬНЫЕ АНСАМБЛИ

В конце XIX в. выдающийся испанский гистолог Сантъяго Рамон-и-Кахаль (нобелевский лауреат 1906 г.) выдвинул теорию, согласно которой морфологической единицей мозга являются нейроны, образующие ансамбли и взаимодействующие друг с другом в области специализированных контактов.
Он же утверждал: нейрональные системы способны менять функциональную активность под влиянием внешних стимулов. Эти представления нашли подтверждения в последующих исследованиях.

Так, известный российский нейрофизиолог, психиатр и психолог Владимир Бехтерев в начале XX в. показал: двигательная функция, нарушенная при частичном повреждении мозжечка, моторной зоны коры и неполном пересечении спинного мозга у собак, со временем восстанавливается. Для объяснения загадочного явления ученый исходил из положения о том, что функции поврежденных участков берут на себя неповрежденные. Он полагал: в основе компенсаторного замещения функций лежит реорганизация нервных связей, причем отчасти этот процесс управляется информацией, поступающей от нейронов-мишеней.

А выдающиеся отечественные физиологи академики Иван Павлов (нобелевский лауреат 1904 г.) и Леон Орбели, рассматривая патологию мозга как естественное моделирование выключения тех или иных его отделов и соответствующих функций, подчеркивали: у человека и животных он характеризуется высокими компенсаторными возможностями. На основе этих наблюдений Орбели пришел к выводу: локальное повреждение мозга и нарушение соответствующих регуляторных функций со временем приводят к включению более простых и филогенетически относительно древних механизмов регуляции, что служит одним из важнейших проявлений пластичности мозга. Большой фактический материал, подтверждающий правильность таких взглядов, был накоплен в ходе двух мировых войн у пациентов с огнестрельными ранениями и черепно-мозговыми травмами. Но, как упоминалось, очевидные данные входили в серьезное противоречие с господствовавшими до второй половины XX в. представлениями.

В то время нейронауки (нейроморфология, нейрофизиология, нейрохимия, неврология, нейрохирургия) строились на нескольких основных догмах. Они гласили: нейроны не способны к воспроизводству в организме взрослого животного и человека; сформировавшиеся в онтогенезе их ансамбли сохраняются в неизменном виде в течение всей последующей жизни; фенотип нервной клетки, в частности ее специфические синтезы и функциональные свойства, предопределены генетически, не зависят от среды и физиологических условий, в которых она функционирует. Эта «застывшая картина» кардинально изменилась во второй половине XX в. с появлением в ходе научно-технической революции принципиально новых подходов, позволивших проникнуть в тайны работы мозга. В результате удалось идентифицировать структурно-функциональные маркеры нейронов на молекулярном и моле-кулярно-генетическом уровне, а в конечном счете - выяснить механизмы их функционирования.

Даже при самом смелом полете фантазии наши выдающиеся предшественники не могли предположить всей сложности организации и функционирования мозга человека. Достаточно упомянуть, что по современным данным в его состав входит от 10 до 100 млрд нейронов, причем любой из них интегрирован в ансамбли с помощью 10-30 тыс. синапсов (Синапс - место структурно-функционального контакта между нейронами, в котором происходит передача информации от одной клетки к другой (прим. ред.), и каждую секунду в мозге возникает около 200 тыс. сигналов. Оказалось, основной стимул для реорганизации нейрональных ансамблей, перестройки химического фенотипа отдельных нейронов - изменения их микроокружения и внутренней среды мозга.
Они носят компенсаторный характер и направлены на поддержание гомеостаза не только этого уникального органа, но и организма в целом.

СИНТЕЗ СИГНАЛЬНЫХ МОЛЕКУЛ

Важнейшее свойство нейрона, определяющее его функциональную активность, - синтез так называемых сигнальных молекул, или нейротрансмиттеров, передающих информацию от одного нейрона к другому. До середины 1960-х годов известный их круг был ограничен «классическими нейротрансмиттерами» - ацетил-холином и моноаминами (норадреналин, адреналин, дофамин, серотонин). Каждый из них синтезируется из строго определенной аминокислоты с помощью ферментов по каскадному принципу. Появление иммунологических методов анализа способствовало обнаружению гораздо более многочисленной группы сигнальных молекул, состоящей из нескольких десятков, если не сотен нейропептидов. За их открытие американский биохимик Винсент дю Виньо в 1955 г., его соотечественники медик Эндрю Шалли и физиолог Роже Гиймен в 1977 г. были удостоены Нобелевских премий.

Качественный скачок в понимании механизмов пластичности мозга был сделан в 80-е годы XX в. благодаря методу двойного иммунологического мечения внутриклеточных белков - нейропептидов и ферментов синтеза классических сигнальных молекул. Используя его, шведский ученый Томас Хокфельт показал, что отдельный нейрон способен синтезировать несколько нейротрансмиттеров, а не только один, как считали ранее. Это позволило объяснить некоторые механизмы пластичности нейронов сменой синтеза одних сигнальных молекул на другие в зависимости от функционального состояния и микроокружения. Так, при повышенной потребности организма в вазопрессине - нейропептиде, регулирующем водно-солевой обмен, и функциональной недостаточности нейронов, его синтезирующих, он начинает дополнительно вырабатываться другими нейронами, в нормальных условиях участвующими в формировании иного соединения - окситоцина.

Синтез дофамина дофаминергическими нейронами из аминокислоты -

предшественницы тирозина

Свойство пластичности проявляется и в специфической регуляции выделения сигнальных молекул из нейрона. Оказалось, что в одном и том же аксоне (Аксон - отросток нейрона, проводящий нервные импульсы от тела клетки к иннервируемым органам или другим нервным клеткам (прим. ред.) несхожие по природе нейротрансмиттеры содержатся в различных субклеточных депо - пузырьках - и выходят в межклеточную среду независимо друг от друга. Это обеспечивается за счет различий частоты нервных импульсов: при низкой выделяются классические нейротрансмиттеры из мелких «синаптических» пузырьков, при высокой - нейропептиды, содержащиеся в крупных секреторных гранулах.

И, наконец, уже в первые годы XXI в. автором статьи с сотрудниками открыт ранее неизвестный путь синтеза классических нейротрансмиттеров - моноаминов немоноаминергическими нейронами, который, как выяснилось, служит одним из важнейших механизмов пластичности мозга. Стимулом для проведения этих исследований явилось обнаружение группой во главе с Хокфельтом в 1980-е годы так называемых моноферментных нейронов, экспрессирующих только один из ферментов синтеза моноаминов. Уже на начальном этапе наших работ убедительным, хотя и косвенным аргументом в пользу важного функционального значения этих нервных клеток стало выявление их широкого распространения по всему мозгу. Причем в некоторых его отделах количество моноферментных нейронов соизмеримо или даже выше, чем моноаминергиче-ских, обладающих полным набором ферментов.

Наиболее многочисленны нейроны, содержащие один из ферментов синтеза дофамина, - весьма распространенного и функционально значимого нейро-трансмиттера, биохимического предшественника адреналина и норадреналина. В одних нейронах содержится только тирозингидроксилаза (первый фермент синтеза дофамина), в других - лишь декарбоксилаза ароматических аминокислот (второй фермент синтеза). Мы впервые получили экспериментальные доказательства того, что упомянутые моноферментные нейроны совместно синтезируют этот важнейший нейротрансмиттер.

1 - нейрон, синтезирующий классические нейротрансмиттеры - моноамины из аминокислоты-предшественницы

2 - нейрон, синтезирующий в качестве нейротрансмиттеров нейропептиды

Представления о функциональной и метаболической консервативности нервной клетки были окончательно разрушены, когда стало ясно: экспрессию генов и формирование ферментов синтеза классических нейротрансмиттеров регулируют межклеточные химические сигналы, к которым относится широкий круг физиологически активных веществ как мозгового, так и периферического происхождения - нейропептиды, гормоны, ростовые (нейротрофические) факторы и др. Значит, при изменении окружающей среды нейрон может принципиально перестраивать свой химический фенотип, например, вместо ацетилхолина (Ацетилхолин - медиатор (переносчик) нервного возбуждения. При поступлении в кровь понижает кровяное давление, замедляет сердцебиение и пр. (прим. ред.) начать синтезировать катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин), т.е. другие медиаторы нервной системы.

МЕЖНЕЙРОНАЛЬНЫЕ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯ

Современные экспериментально-методические подходы подтвердили гениальные предположения наших великих предшественников о том, что при различных функциональных состояниях мозга в норме и, особенно, в патологии происходит реорганизация нейрональных ансамблей. Такая пластичность проявляется, в частности, в новообразовании и исчезновении синапсов, изменении числа и конфигурации их постсинаптических компонентов - шипиков, представляющих собой короткие боковые выросты дендритов, ряде других особенностей. Более детальный анализ показал: крупные шипики стабильны в течение длительного времени (месяцы или даже годы), в то время как мелкие в зависимости от функциональной активности нейрона мобильны и способны быстро возникать, исчезать или, наоборот, превращаться в крупные. В свете этих данных считается, что синапсы, образованные при участии крупных шипиков, вовлечены в долговременную память, а сформированные при участии мелких - субстрат кратковременной памяти.

Вслед за открытием способности нервной клетки синтезировать одновременно несколько нейротранс-миттеров было показано, что на пост- и пресинаптической мембранах (Постсинаптическая мембрана - участок мембраны управляемой (получающей сигнал) клетки, входящий в состав синапса. Пресинап-ическая мембрана - участок мембраны управляющей (передающей сигнал) клетки, также входящий в состав синапса (прим. ред.) локализованы рецепторы ко всем сигнальным молекулам, выделяющимся из преси-наптической терминали аксона. В этом случае данные молекулы либо вызывают специфический физиологический ответ нейрона-мишени, либо модулируют действие одних нейротрансмиттеров на другие. Более того, один нейрон с помощью различных нейротрансмиттеров может передавать информацию разным мишеням. Иными словами, доказана широта функциональных и метаболических возможностей нейронов, их способность при необходимости переносить «центр тяжести» регуляции с одного нейро-трансмиттера на другой и соответственно с одной функции на другую.

Представления Рамона-и-Кахаля о взаимодействии нейронов только в области локальных специализированных контактов - синапсов - в последнее время существенно расширены в результате обнаружения рецепторов к сигнальным молекулам по всей плазматической мембране нейрона. При этом выяснено, что он погружен в среду, содержащую многочисленные нейротрансмиттеры, и они действуют на всю его поверхность, оказывая диффузное, так называемое нейромодуляторное влияние.

Один из важнейших факторов, определяющих конечный физиологический ответ нейрона, - локальная концентрация нейротрансмиттеров в его окружении. Плотность сигнальных молекул в межклеточном пространстве определяется скоростью не только их выделения, но и разрушения специфическими ферментами, причем уровень их экспрессии и активность также в полной мере зависят от микроокружения нейрона.

Нейроны чувствительны не только к сигнальным молекулам мозгового происхождения, но и к их периферическим аналогам - гормонам липидной природы, преодолевающим гематоэнцефалический барьер (Тематоэнцефалический барьер - физиологический механизм, регулирующий обмен веществ между кровью, спинно-мозговой жидкостью и мозгом. Защищает мозг от чужеродных веществ, введенных в кровь, или продуктов нарушенного обмена веществ (прим. ред). Последние, в отличие от нейротрансмиттеров, проникают в нейрон, действуя на рецепторы, локализованные в цитоплазме или ядре. При этом они могут играть роль «эпигенетических» факторов, способных изменять функциональную активность генов, и в конечном счете - химический фенотип нейрона. Доказательства ключевой роли его микроокружения в таком процессе получены при пересадке нервных клеток из одной области мозга в другую.

НОВООБРАЗОВАНИЕ НЕЙРОНОВ

Первые попытки опровергнуть одно из основополагающих положений нейронаук о том, что нейроны формируются лишь в период эмбрионального развития и не воспроизводятся во взрослом организме, были предприняты еще в 60-е годы XX в. нашим соотечественником Андреем Поленовым (впоследствии член-корреспондент РАН) и американским исследователем Джозефом Олтманом. Однако их работы вызвали поток критики, и развитие столь важного направления затормозилось на многие годы. Лишь относительно недавно получены прямые доказательства: нейроны образуются в мозге из стволовых клеток* (ежедневно - десятки тысяч!) или клеток-предшественников в течение всей жизни животного и человека. Есть основания считать, что это один из важных механизмов пластичности уникального органа, обеспечивающих непрерывное замещение дегенерирующих нервных клеток новыми - как в норме, так, возможно, и в патологии: при острых (ишемии) и хронических (болезни Паркинсона, Альцгеймера и др.) нейродегенеративных заболеваниях.

В настоящее время ученые пытаются найти отделы, в которых идет новообразование нейронов. Пока обнаружены всего два - в стенке боковых желудочков мозга на уровне стриатума (Стриатум - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее у приматов из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества (прим. ред.) их ежедневно «рождается» около 30 тыс., а в зубчатой извилине гиппокампа (Гиппокамп - извилина полушария головного мозга в основании височной доли; участвует в эмоциональных реакциях и механизмах памяти (прим. ред.). - 3-9 тыс. Из стенки боковых желудочков в течение нескольких дней они мигрируют в область обонятельных луковиц, где половина нейронов дифференцируется и интегрируется в существующие ансамбли, а другие погибают. Причем большая часть сохранившихся (75-99%) становится клетками, синтезирующими нейротрансмиттер - гамма-амино-масляную кислоту, меньшая превращается в синтезирующие ее же и/или тирозингидроксилазу.

Относительно образования нейронов в других отделах мозга, в частности в коре, сведения противоречивые. В одних работах приводятся доказательства такого процесса в неокортексе (верхний слой коры), а также в префронтальной, нижней височной и задней теменной областях коры, в других это полностью отрицается.

Образование нейронов регулируется широким спектром «эпигенетических факторов». Они включают сигнальные молекулы как мозгового происхождения - классические нейротрансмиттеры, нейропептиды, ростовые факторы, так и периферического - стероидные гормоны (половые и коры надпочечников). Это микроокружение влияет на развитие нейрона и контролирует пролиферацию (размножение) стволовых клеток или клеток-предшественников. Предполагается, что процесс новообразования активизируется при травме и ишемии. Значит, в процессе жизни индивида происходит не только постепенная гибель нейронов, но, по крайней мере, частичное их замещение, что имеет особое значение при острых и хронических нейродегенеративных заболеваниях.

ПЛАСТИЧНОСТЬ МОЗГА ПРИ ПАТОЛОГИИ

Исследования последних десятилетий показали: механизмы пластичности мозга в норме и при патологии качественно не отличаются, однако в последнем случае они количественно выражены в гораздо большей степени. Значительный интерес для нейро-наук и медицины представляет анализ этих механизмов при социально значимых хронических нейроде-генеративных заболеваниях (гиперпролактинемии, болезнях Паркинсона, Альцгеймера и др.). Несмотря на существенные различия в клинических проявлениях, их патогенез принципиально сходен. Ключевое звено - прогрессирующая дегенерация одной или нескольких популяций специфических, как правило, аминергических нейронов, локализованных в определенных отделах мозга. Заболевания развиваются в течение 20-30 лет без проявления симптомов (так называемая преклиническая стадия), а перейдя в клиническую, несмотря на лечение, быстро прогрессируют, приводя к инвалидности и в итоге - к летальному исходу. Первые симптомы большинства из них, в частности болезней Паркинсона и Альцгеймера, проявляются обычно после 55 лет, причем частота их встречаемости увеличивается с возрастом. Затраты на лечение и реабилитацию такого пациента в высокоразвитых странах достигают 25 тыс. дол. в год.

Одна из причин развития гиперпролактинемии, поражающей людей относительно молодого возраста и приводящей к нарушению репродуктивной функции, - дегенерация дофаминергических нейронов гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, в котором расположены центры вегетативной нервной системы). При этом снижается уровень синтеза дофамина, ингибирующего секрецию пролактина (Пролактин - гормон, вырабатываемый гипофизом. У млекопитающих стимулирует развитие молочных желез, образование молока и формирует материнский инстинкт (прим. ред.) клетками гипофиза.

Моделирование нами гиперпролактинемии на лабораторных животных введением в мозг нейротоксина, вызывающего гибель дофаминергических нейронов, показало: вслед за первой фазой заболевания, проявляющейся повышением уровня секреции пролактина, следует вторая, характеризующаяся его нормализацией. Мы убедились, что дефицит дофамина компенсируется его синтезом иными - моноферментными - нейронами (о механизмах этого процесса речь шла выше).

Второй пример пластичности мозга при функциональной недостаточности дофаминергических нейронов - болезнь Паркинсона. В отличие от гиперпролактинемии при этом недуге дегенерируют дофаминергические нейроны так называемой нигростриатной системы - ключевого звена центральной регуляции моторного (двигательного) поведения. У больных патология проявляется в основном в виде дрожания рук и/или скованности движений. Эти нейроны располагаются в черной субстанции мозга ("Черная субстанция - одно из подкорковых ядер, расположенное в среднем мозге (прим. ред.), а их аксоны проецируются в стриатум, где дофамин выделяется и действует на нейроны-мишени.

Первые симптомы болезни Паркинсона проявляются обычно после 55-60 лет при дегенерации не менее 70-80% дофаминергических нейронов. Причем пока врачи исходят из широко распространенных представлений: мозг человека создан с большим запасом прочности, и 20-30% его специфических нейронов вполне достаточно для обеспечения нормальной регуляции любой функции, включая моторное поведение. Увы, все попытки их поддержать или даже усилить активность с помощью медикаментозной терапии приводят только к ограниченному во времени положительному эффекту.

Неэффективной оказалась и попытка компенсации локального дефицита дофамина в стриатуме путем пересадки эмбриональных дофаминергических нейронов, на которую в последние два десятилетия возлагали особенно большие надежды. Да, при этом они дифференцируются, синтезируют и выделяют дофамин, а также устанавливают синаптические связи с нервными клетками реципиента. Но операция лишь временно улучшает состояние пациента, причем далеко не каждого. Поэтому, несмотря на определенные успехи в клинической нейротрансплантологии, этот подход до сих пор не рекомендован для лечения. Он требует дальнейшего совершенствования на экспериментальном уровне с использованием не только эмбриональных, но и стволовых, а также генно-инженерных клеток нейронального и ненейронального происхождения.

Следует отметить: несмотря на огромные усилия неврологов, нейрохирургов, фармакологов и масштабные финансовые инвестиции в разработку методов борьбы с болезнью Паркинсона, за 190 лет, прошедшие с первого ее описания английским врачом Джеймсом Паркинсоном, во всем мире не излечено ни одного человека, ею страдающего. Это свидетельствует либо о фатальном характере патологии, либо, по нашему мнению, об ошибочной идеологии, положенной в основу современных методов диагностики и терапии такого рода недугов.

По нашим представлениям, для нормального функционирования дофаминергического звена регуляции моторного поведения необходимо наличие большинства предсуществующих в норме дофаминергических нейронов. Отсутствие же внешних проявлений заболевания в течение 20-30 лет после его начала, вероятно, - результат компенсации функциональной недостаточности дегенерирующих нейронов за счет включения высокоэффективных компенсаторных механизмов пластичности мозга. Неоспоримые доказательства этого получены на экспериментальных моделях. Показано: при гибели до 50% дофаминергических нейронов в стриатуме, содержащем нейроны-мишени к дофамину, сохраняется нормальный уровень нейротрансмиттера в межклеточном пространстве. Это обеспечивается, в первую очередь, включением кооперативного синтеза его предшественников моноферментными нейронами. Действительно, их число увеличивается при дегенерации дофаминергических нейронов в разы, достигая у приматов нескольких десятков тысяч.

Несмотря на эффективность описанного, а также ряда других компенсаторных механизмов (увеличение секреторной активности сохранившихся дофаминергических нейронов, повышение чувствительности нейронов-мишеней к дофамину и др.), продолжающаяся дегенерация дофаминергических нейронов рано или поздно приводит к снижению концентрации дофамина в межклеточном пространстве до такого уровня, при котором он не способен вызывать адекватный физиологический ответ при действии на нейроны-мишени. И тут же появляются первые признаки нарушения моторного поведения, т.е. заболевание переходит в клиническую стадию, приводя к инвалидизации и последующей гибели больного.

Отсюда вытекают две задачи, решение которых может привести к успеху в лечении ряда нейродегенеративных заболеваний. Первая связана с разработкой доклинической их диагностики, вторая - с поиском методов профилактики в преклинической стадии, основанных на медикаментозном управлении компенсаторными процессами и замедлении дегенерации специфических нейронов.

Академик Михаил УГРЮМОВ,
заведующий лабораториями Института биологии развития
им. Н.К. Кольцова РАН,
Института нормальной физиологии им. П.К. Анохина
РАМН (Москва), профессор Университета им. П. и М. Кюри (Париж)

Обзор нейропсихологических данных позволяет сделать общий вывод относительно роли биологических факторов в формировании психических функций. Любое повреждение мозга приводит к нарушениям в работе нейрофизиологических функциональных систем, следствием этого, в свою очередь, становится измененное функционирование психических систем. Эти изменения в каждом конкретном случае проявляются специфическим образом в последующем развитии психических функций.
В ряде исследований было показано, что существует функциональная неравнозначность различных отделов мозга в обеспечении психических функций в детском возрасте. Поражение разных отделов мозга ребенка приводит, так же, как и у взрослых, к разным по характеру нарушениям психических функций. Эти различия наблюдаются и при локализации поражения в разных полушариях и в разных отделах внутри каждого полушария, а также при поражениях срединных структур.
Мозговая организация психических процессов не остается одинаковой в ходе онтогенеза. Меняется качество работы механизмов, связанных с определенным участком мозга, меняется характер внутри– и межполушарных связей между ними. Симптомы, выявляемые при поражении разных участков мозга, у детей при общем сходстве с теми же симптомами у взрослых имеют различия, которые по-разному выступают в разные возрастные периоды.
Развитие функциональной организации мозга идет по пути расширения межполушарных и внутриполушарных связей. В хорошо развитой системе возбуждение определенного участка мозга приводит к его распространению не только на близлежащие, но и далеко расположенные участки мозга. Это означает, что тормозящее влияние одного участка при нарушении его работы имеет широкое распространение. У взрослых, в связи с наличием обширной системы сформированных связей, это проявляется в большом наборе специфических расстройств и в низкой динамике обратного развития дефекта. У детей наблюдается обратная картина – эффект очагового поражения более ограничен, меньше специфических расстройств, больше возможностей для восстановления. Тормозящее влияние поврежденного участка мозга на другие структуры, в связи с недостаточной сформированностью системы связей, распространяется незначительно, и эти структуры могут быть вовлечены в работу компенсировать возникающие нарушения.
Анализ нарушения психических функций у детей позволяет ответить на методологические вопросы, связанные с возможностью топической диагностики в детском возрасте.
Проявляется ли поражение той или иной зоны мозга у детей в тех же симптомах, что и у взрослых?
Можно ли на основе выявленных у детей симптомов проводить синдромный анализ, указывающий на топику нарушения так же, как и у взрослых?
Первый вопрос связан с характером проявления нарушений психических функций при поражениях мозга у детей. На него можно ответить, что хотя наблюдаемые у детей симптомы нарушения психических функций могут проявляться иначе по сравнению со взрослыми, но возникают они при той же локализации мозгового поражения, что и у взрослых.
Это означает, что общая морфологическая архитектура нейрофизиологических функциональных систем мозга при нормальном физиологическом созревании ребенка складывается уже к моменту рождения ребенка. На первых этапах функциональные системы работают по генерализованному типу, а дальнейшее их развитие идет по пути все большей дифференциации в работе отдельных компонентов и смены иерархического взаимодействия между компонентами систем.
Это определяет специфику нарушений, возникающих при поломке какого-либо звена системы. Несформированность системы не дает тех четких локальных симптомов, которые характерны для взрослого человека, где каждое звено, с одной стороны, выполняет конкретную, специализированную задачу, «полученную» в ходе формирования системы, и, с другой стороны, включено в сложившуюся систему соподчиненности с другими центрами.
Поэтому у ребенка с локальными поражениями мозга, в холодном периоде, после быстрой адаптации мозга к новым условиям, соответствующие симптомы выявляются только в специализированном обследовании и носят генерализованный характер, не проявляются в виде обширных симптомокомплексов, которые наблюдаются у взрослого человека. В первую очередь это относится к наиболее поздно формирующимся функциональным системам.
Второй вопрос относится к возможности сопоставления работы мозговых структур ребенка и взрослого на основе выявленных в обследовании симптомов. Здесь можно ответить положительно, поскольку симптомы, выявляемые в остром периоде болезни, совпадают с симптомами повреждения тех же зон мозга у взрослых.
Сведения о роли разных мозговых зон в обеспечении психических функций на разных этапах онтогенеза дают возможность более адекватной оценки формирующейся структуры психических функций и компенсаторных возможностей.
Важнейшей задачей в клинике органических повреждений мозга является анализ материальной основы тех новообразований, которые возникают в результате выпадения из нейрофизиологических функциональных систем отдельных высокоспециализированных мозговых отделов. Действие компенсаторных механизмов приводит к перестройке функциональных систем, в их состав включаются менее специализированные отделы мозга, и это приводит к качественным изменениям в протекании психических функций.
Характеристики нейрофизиологических процессов формируются под решающим воздействием среды и, в свою очередь, становятся основой психологических процессов, которые консолидируются в психологические функциональные системы.
С этой точки зрения можно, используя идею «градуального» (Э. Голдберг, 2003) принципа работы мозга, попытаться объяснить, за счет каких механизмов осуществляется компенсация работы поврежденных участков мозга.
«Градуальный» принцип работы нейронных ансамблей предполагает, что каждая нейронная группа (мозговой центр) в онтогенезе специализируется и начинает максимально реагировать на определенные характеристики внешней стимуляции, становится ведущей для конкретных видов стимула. Рядом расположенные, смежные группы также активируются при наличии тех же стимулов, но их реакция меньше, и по мере удаления от ведущей нейронной группы активация на одни стимулы снижается, но в то же время возрастает активация на другие стимулы, которые являются ведущими уже для этой группы нейронов.
Компенсация возможна, если при повреждении ведущей группы остаются сохранными смежные нейронные группы, которые могут быть активированы тем же видом стимулов. По градуальному принципу работают, вероятно, не только нейронные группы в каждом полушарии, но и симметричные, викарирующие центры, противоположного полушария. В ходе онтогенеза возрастает как внутриполушарная, так и межполушарная специализация нейронных центров, и это резко ограничивает возможности компенсации. В детском возрасте возможности компенсации поздно формирующихся функций (например, речевой), в отличие от рано формирующихся (например, перцептивной), высоки. Это связано с разными сроками специализации мозговых зон, обеспечивающих эти функции.
Можно предположить, что большие возможности компенсации речевых расстройств в детском возрасте обусловлены двумя факторами.
Первый из них – невысокая степень дифференциации мозговых зон, когда специализация рядом расположенных отделов невелика, и они выполняют сходные функции. Это позволяет им взять на себя роль поврежденного участка.
Второй – участие симметричных, правополушарных мозговых зон в речевой системе, которые могут взять на себя при определенных условиях несвойственную им функцию.
По данным нейропсихологических исследований становится очевидным, что роль этих двух факторов в компенсации речевых и перцептивных расстройств неодинакова и по-разному проявляется на разных этапах онтогенеза. Решение вопроса о том, когда и при каких условиях эти факторы могут оказывать влияние на процессы компенсации нарушенных функций, является одной из задач нейропсихологии детского возраста. Так, например, известно, что длительная активность эпилептического очага при резистентных (устойчивых) формах эпилепсии может приводить у детей к компенсаторной перестройке функциональных связей между речевыми зонами.
Ранее отмечалось, что специалисты (М. Куртен с соавторами) показали наличие межполушарной разобщенности моторного и сенсорного компонентов речевой системы (размещены в разных полушариях) у пациентов с длительно существующими сложными парциальными припадками. По данным амобарбиталового теста выявлено, что у части больных имеется двусторонняя речевая доминантность. Было выявлено несколько пациентов с четкой диссоциацией моторной и сенсорной речевых функций. При расположении очага в височной области сенсорные функции были представлены в контрлатеральном полушарии. То же происходило при поражении лобных отделов в отношении моторных функций речи.
Таким образом, при ограниченном мозговом повреждении может происходить перемещение речевых функций, анатомически связанных с этим очагом, в противоположное полушарие, а не в соседние зоны. Это подтверждает предположение о том, что в особых случаях передняя (моторная) речевая зона может быть расположена в одном полушарии, а задняя (сенсорная) – в другом.
Предполагается, что пластичность мозга, обеспечивающая такие перестройки, возможна только до определенного времени (примерно до 7 лет) (Kurthen M., et al., 1992).

В поздней стадии отмечается недостаточность волевой активности, отсутствие интереса и безучастность, скупость на слова и бедность мыслей. В зависимости от структуры личности, богатства волевой сферы и способности до травмы продуктивно по-своему строить жизнь появляется выраженная в различной степени способность компенсировать возникший дефект. У многих обращала на себя внимание большая небрежность в одежде, уменьшение потребности в чистоте и некоторое "безразличие" в образе жизни.

Кляйст в своей теории относительно построения функций головного-мозга исходил из предпосылки, что и в мышлении имеется определенная "моторная" часть, которая противостоит рецептивному пассивно воспринимающему и только "познающему". Он считал, что репродуктивное мышление как противоположность продуктивному мышлению можно связывать с различными участками мозга. Рецептивная, связанная с органами чувств сфера мышления относилась к затылочной доле и к зрительным центрам коры головного мозга. Лобной доле головного мозга Кляйст приписывал собственную деятельность, "действенного" мышления, он видел в ней своего рода главный координирующий центральный орган, который в одинаковой степени тонизирующе влияет на поток мыслей и при этом развивает способности, к преодолению возникающих сопротивлений и трудностей.

Вследствие описанных выше повреждений орбитального мозга происходит обычно глубокое изменение личности, которое часто бывает трудно отличить от психопатических особенностей. При амбулаторных обследованиях последствия повреждения могут оставаться совершенно скрытыми, тем более что такие больные отличаются живыми реакциями. Они в противоположность большинству больных с повреждениями мозга производят впечатление находчивых, менее устающих, подвижных и способных перестраиваться. Часто они не высказывают никаких жалоб, считают себя субъективно здоровыми. Трудности, возникающие в совместной жизни с другими, они объясняют не своими недостатками, а только недоразумением и недостатками других людей. Обращает на себя внимание часто склонность к употреблению обидных и враждебных выражений, наглый тон, некоторая безапелляционность и склонность в разговоре быстро переключаться с одной темы на другую. Отсутствует восприятие собственного дефекта. В психологическом эксперименте признаки умственного распада отсутствуют. При некотором умении говорить и при соответствующем образовании воспроизводятся совершенно разумно сложные связи (ситуации). По просьбе врача прошлое воспроизводится без ошибок. И только когда речь заходит об описании собственных отрицательных свойств больного, совершенно без всякого смущения во время каждого обследования с одинаковой убежденностью даются разные объяснения.

Психическое изменение такого рода обычными психологическими методами установить нельзя, нередко только клиницисту-психиатру удается установить, что данный больной обращает на себя внимание некоторой несдержанностью и необдуманностью и при этом не очень точно изображает свою жизнь. При этом от родных врач узнает часто удивительные вещи. Поведение во время обследования резко отличается от поведения дома. Неопытный врач иногда сомневается, чему верить больше: рассказам родных или сообщениям самого больного. Очень ловко приводимые аргументы, почему больной дома при некоторых обстоятельствах ведет себя иначе, чем во время обследования, убеждают только немногих и часто вызывают различные мнения при судебно-психиатрической экспертизе.

Совместные повреждения глаз и орбитального мозга весьма часты. Ланденберг указывал на русскую литературу, в которой уже давно обсуждался характер таких синдромов.

Повреждение нередко захватывает обонятельные луковицы и отдельные ветви тройничного нерва. Однако такую картину вызывают не только непосредственные ранения лица, включая переднее основание черепа; другие повреждения вследствие силового воздействия могут вызывать аналогичные побочные картины с одновременным нарушением обоняния. Бай подчеркивал комбинацию нарушения обоняния с характерными нарушениями при скрытых повреждениях головного мозга. Изменения личности, как правило, не выражены в сильной степени.

Повреждение мозга, как и в приведенном выше случае, часто долго не замечается и обнаруживается иногда только в результате экспертизы по настоянию прокурора. В других случаях диагноз ставится в связи с появляющимися впервые припадками эпилепсии .

Раненый К. В., 50 лет, у которого повреждены оба глаза, получал 30% пенсию инвалида войны до 1936 г. Ранен был из пистолета в 1917 г. Жена обратила внимание на то, что ее муж после возвращения с войны совершенно изменился, он стал жестоким, "как будто он пил кровь". Она предполагала, что его так изменили тяжелые переживания на войне. Он не мог больше заниматься своей слесарной мастерской. Жена заметила, что он постоянно ссорился со своими коллегами по профессии, а к ученикам и подмастерьям относился сурово и несправедливо даже при малейшей ошибке. Иногда Б. вдруг увольнял хорошего подмастерья, потому что тот выполнял какую-то работу не так, как хотел он. Если ему не нравился обед дома, он выливал его на пол и по нескольку дней обедал в ресторане. С 1934 г. у Б. начались головные боли. Их объясняли нарушением зрения, которое якобы являлось выражением давнишних изменений поврежденных глаз. И лишь после того, как не помогли соответствующие очки и произошел эпилептический припадок, сделали рентгеновские снимки черепа (первые снимки со времени ранения в 1917 г.). Оказалось, что имело место не сквозное ранение, как предполагалось: пуля еще находилась в центре базальной лобной доли мозга; на своем пути она пробила левую базальную лобную долю мозга и, очевидно, повредила правую. Проверка обоняния, проведенная в этой связи, выявила тотальную аносмию .

Согласно Велту и Спатцу, полюс лобной и височной долей мозга, а также базальная лобная доля мозга представляют собой наиболее частую локализацию компрессионного повреждения. При воздействии силы со стороны затылочной части головы почти регулярно возникает более или менее значительное повреждение на противоположной стороне. Первый этап терапии, как правило, исчерпывается часто только лечением ранения. Возникающие в дальнейшем нарушения, которые в таких случаях проявляются неврологически менее отчетливо, чем психически, часто игнорируются или же расцениваются как признаки личностного своеобразия больного. Грунтхал в 1936 г. обращал внимание на часто нераспознаваемые последствия контузии лобной доли головного мозга. На основании вскрытия он показал, что тяжелые повреждения лобной доли головного мозга неправильно истолковывались как проявления психопатии, симуляции, рентного невроза или истерии. Примером может служить следующий случай.

К. В., родившийся в 1895 г., по профессии пекарь, происходил из очень трудолюбивой и скромной семьи. Среди ближайших родственников не было случаев психоза, или странностей в поведении. К. стал обращать на себя внимание после ранения в мае 1916 г. (ему тогда было 20 лет). Его прозвали "негодяем К.", и под этим прозвищем он был известен во всей округе. Он получил слепое затылочное ранение. Последовала начинающаяся корковая слепота. Рана на затылке гноилась, необходимо было делать дополнительные операции для удаления гноя и омертвевших участков кости. Когда позднее снова вернулась ограниченная способность видеть, К. вел себя при осмотрах весьма демонстративно и странно, вследствие чего врачи усомнились, что у него такой большой процент потери зрения. Повторные проверки у окулистов, казалось, подтверждали факт симуляции. Только когда стали появляться припадки, было, наконец, установлено наличие повреждения мозга. Пенсию К. все больше повышали, но в дотации на уход за ним было отказано. Для того чтобы подчеркнуть свое заболевание, К. сделал себе черную повязку, которую носил вокруг головы и которая должна была "защищать" его затылок. Незадолго до ранения он женился. От этого брака родилось 4 детей, которые умерли от истощения и туберкулеза. У К. были многочисленные связи с другими женщинами; иногда он жил с цыганкой на окраине города, часто спал в поле или в садовом домике и совершенно не заботился о своей семье. Из года в год он носил одну и ту же грязную рваную одежду. Он злоупотреблял алкоголем "для успокоения" и просил прописывать ему спиртовые настойки литрами. Постепенно К. стал известен во всех соответствующих институтах и клиниках. Он вел себя все хуже, истерически симулируя хромоту, глухоту, а иногда демонстрировал также совершенную слепоту. Однако это ему не мешало в городах, где он находился, рассматривать витрины магазинов, записывать цены и покупать преимущественна алкогольные напитки. В 1946 г. его обследовали в клинике во Фрейбурге. Электроэнцефалограмма показала наличие в правой височной доле очаговых явлений. Позднее участились сообщения о беспризорности, бродяжничестве и нищенстве К. Он умер в 1956 г. от бронхиальной пневмонии и белой горячки в качестве осложнения. На секции в головном мозгу было обнаружено обширное поражение обеих затылочных долей мозга, а также дефект величиной с куриное яйцо в правой базальной лобной доле мозга. Так как эта полость не была связана с полостями, содержащими спинномозговую жидкость, дефект не выявлялся при пневмоэнцефалографии .

Таким образом, истерический характер, установочное поведение и другие расстройства психического происхождения могут настолько маскировать картину повреждения мозга, что систематические неврологические обследования и попытки выявить локализацию очага прекращаются, так как кажутся бесполезными. С другой стороны, как показывает случай с К. В., тяжелые истерические картины вызывают особое подозрение на органическое повреждение лобной доли головного мозга. То, что установили специалисты относительно повреждений головного мозга, было уже давно известно при атрофиях головного мозга, опухолях и некоторых сосудистых заболеваниях подобной локализации.

Страница 2 - 2 из 3

Возможность успешного лечения детей с нарушениями психоневрологического развития базируется на следующих свойствах организма ребенка и его нервной системы:

  1. Регенеративные способности самого нейрона, его отростков и нейрональных сетей, входящих в состав функциональных систем. Медленный транспорт цитоскелета по отросткам нервной клетки со скоростью 2 мм/сутки обусловливает и регенерацию поврежденных или недоразвитых отростков нейронов с той же скоростью. Гибель части нейронов и их дефицит в нейрональной сети более или менее полноценно компенсируется запуском аксо-дендрит­- ного ветвления сохранившихся нервных клеток с образованием новых дополнительных межнейрональных связей.
  2. Компенсация повреждений нейронов и нейрональных сетей в мозге за счет подключения соседних нейрональных групп к выполнению утраченной или недоразвитой функции. Здоровые нейроны, их аксоны и дендриты, как активно работающие, так и резервные, в борьбе за функциональную территорию «захватывают» освобожденные погибшими нервными клетками связи. Для ранних стадий развития нервной системы характерна поливалентность клеток коры больших полушарий. В раннем детском возрасте они еще не специализированы и не абсолютно связаны с конкретной функцией, что облегчает им принятие на себя функциональных обязанностей смежных и более отдаленных пораженных отделов мозга.
  3. Относительно высокая готовность функциональных систем мозга к перестройкам на ранних стадиях развития нервной системы после рождения. Возраст первых месяцев жизни насыщен сменяющими друг друга критическими периодами развития. Мозг ребенка раннего возраста характеризуется избыточностью функционального задействования нейронов (в том числе и будущих резервных), избыточностью их дендритного ветвления и связей в нейрональных сетях (окончательный отбор функционально наиболее эффективных нейронов и их связей еще не произошел). Это определяет тем большую пластичность мозговых структур и функциональных систем, чем моложе ребенок.

Важно отметить, что при нарушениях развития психоневрологических функций возникает своеобразный «порочный круг»: функциональное бездействие, вызванное нарушением развития ребенка, само по себе тормозит его развитие, усугубляя функциональную недостаточность. Даже те функциональные системы, которые поражены в наименьшей степени, проявляют функциональный дефицит, находясь как бы в заторможенном, «сонном» состоянии. В этих случаях реабилитационная терапия оказывает стимулирующее воздействие, растормаживая эти функциональные системы и запуская их в работу. Кроме того, ребенок уже отстал не только от сверстников, но и от своей собственной программы развития, и, чтобы решить реабилитационные задачи, нужно «задать» ускоренный темп становления нормативных навыков, то есть инициировать (запустить) внепрограммные критические периоды обучения или развития.

Улучшение в состоянии больных может наступать в разные сроки после начала активной стимулирующей реабилитационной терапии:

  1. в первые часы и дни уже может быть заметны положительные сдвиги в состоянии, обусловленные растормаживанием малоактивных, но не пораженных функ­циональных систем (ребенок впервые начинает переворачиваться в кроватке, или говорить слова и фразы, или делать первые самостоятельные шаги и тому подобное);
  2. через 2–3 месяца после проведенного начала лечения свою лепту в улучшение вносит запуск компенсаторных механизмов в сохранных нейронах и функциональных системах;
  3. через 6–9 месяцев и позже наступает реализация регенеративных, наиболее медленных процессов (рост новых нервных волокон, восстановление проводимости импульсов по нервам), с чем связано дальнейшее улучшение в состоянии больных.

Лекарственная терапия . Основным направлением лекарственного воздействия на ребенка с нарушением развития психоневрологических функций является нормализация или улучшение обмена веществ в пострадавшем мозге, что позволяет активизировать сохранившиеся структуры, стимулировать процессы аксо-дендритного ветвления, образования новых меж­нейрональных связей, инициировать реорганизацию функциональных систем.

С этой целью в современной неврологической практике широко используются биогенные стимуляторы – вещества, оказывающие прямое активирующее влияние на регенеративные способности нервных клеток. Они положительно влияют на метаболические и биоэнергетические процессы в мозге: улучшают потребление кислорода и усвоение глюкозы нервными клетками в условиях кислородной недостаточности. Лекарственные средства этой группы способствуют восстановлению мембран нейронов и их рецепторов, активируют синтез белка и РНК в мозге, повышают скорость обмена информационными макромолекулами. К таким препаратам относятся ноотропил, пирацетам, энцефабол, когитум, пантогам, семакс, меклофеноксат, а также нейромидин, ипидакрин, глиатилин, церетон, церепро и др.

Стимуляции восстановления функций нейронов и формирования рецепторных связей между клетками способствует применение ганглиозидов, представляющих собой вариант рецепторов нейрональных мембран. В нервной системе ганглиозиды участвуют в проведении нервного импульса между нейронами, образовании нервных связей, получении информации, поставляемой к нейронам нейромедиаторами и гормонами. На определённых этапах развития нервной системы они играют роль факторов роста нервных клеток. Замечательно, что искусственно синтезированные ганглиозиды (при их внутривенном или внутримышечном введении в организм) циркулируют по кровеносной системе, находят «свои» нервные клетки и, встраиваясь в их мембраны, начинают «жить» как собственные мембранные рецепторы нейрона. Они перестраиваются в соответствии с конкретными задачами нервной клетки, взаимодействуют с другими рецепторами и другими мембранными структурами, увеличивают готовность клетки к?образованию межклеточных контактов. Применение препаратов этой группы (GM1, кронассиал, биосинакс, сиген) у?больных с нарушением развития психоневрологических функций подтверждает благоприятное их влияние на темпы восстановления неврологических функций.

Особое место в лечении нарушений развития психоневрологических функций занимают гидролизатные препараты, полученные путем ферментативного гидролиза тканей мозга. Ферментативный гидролиз тканей мозга позволяет получить аминокислоты и пептиды, являющиеся продуктами распада белка нейронов и глиальных клеток. Введение в организм этих элементов гидролиза как бы насыщает нервную клетку нештатной информацией об избыточном ее разрушении, что является мощным стимулом к запуску синтеза в ней ДНК, белка, а, значит, и к запуску ростовых и регенеративных процессов. Действие гидролизатных препаратов тканеспецифично (т.е. избирательно влияет на клетки определенного отдела нервной системы). Они уменьшают потребность мозга в кислороде, усиливают устойчивость нервных клеток к воздействию различных неблагоприятных факторов (в частности, к гипоксии и ишемии), стимулируют биосинтез в нейронах белка, а также медиаторов, обеспечивающих проведение нервного импульса.

Ферментативному гидролизу могут подвергаться различные структуры головного мозга, что обеспечивает специфические эффекты препаратов и различную направленность их действия. Австрийский препарат церебролизин является гидролизатом головного мозга свиней и стимулирует развитие двигательных, интеллектуальных и поведенческих функции у больных с поражением ЦНС, способствует уменьшению выраженности нарушений при эпилепсии, неврастении. Отечественный препарат церебролизат, является гидролизатом коры головного мозга крупного рогатого скота. По фармакологическим свойствам и биологическому действию он подобен церебролизину, но значительно эффективнее последнего при лечении больных с нарушениями корковых функций ЦНС.

Нами, совместно с проф. А.В.Карякиным разработан церебролизат М, который аналогичен по технологии гидролиза церебролизату, но его получают не из коры головного мозга, а из структур мозжечка и стволовых отделов. Этот препарат специфически активирует биохимические процессы в мозжечке, что значительно улучшает двигательные возможности у детей с мозжечковыми формами детского цереб­рального паралича, с аномалиями развития мозжечка, уменьшает выраженность нарушений поведения и умственного развития.

В Санкт-Петербурге разработан полипептидный препарат кортексин, полученный из коры головного мозга телят. Сбалансированная смесь биологически активных пептидов, входящих в состав препарата, обладает суммарным многофункциональным влиянием на клетки нервной системы. Кортексин стимулирует умственную деятельность, регулирует соотношение тормозных и возбуждающих влияний, способствует восстановлению оболочек нервных проводников, снижает уровень судорожной готовности мозга.

При трансплантации эмбриональных тканей мозга (полученных от эмбриона) проводится пересадка 6–8 фрагментов эмбриональной нервной ткани 9 недельных зародышей в?двигательные зоны коры головного мозга пациента. Эмбриональная ткань способствует улучшению трофики (питания) мозга, поддерживает функционирование поврежденных нейронов, стимулирует дифференцировку нервных клеток. При хирургической трансплантации эмбриональной нервной ткани в головной мозг больного ребенка отмечают уменьшение психического дефицита, улучшение основных двигательных функций. Стимулирующее воздействие обеспечивается, главным образом, содержащимися во вводимой суспензии факторами роста нервных клеток. Однако проведение достаточно сложной нейрохирургической операции нередко сопровождается лишь кратковременным эффектом, что требует повторных введений. Кроме того, возможны осложнения, связанные с реакцией тканевой несовместимости, особенно при введении суспензии в ликворное пространство спинного мозга. Описано также введение суспензии фетальных тканей в ликворное пространство спинного мозга суспензированной ткани мозга эмбриона человека, с последующим интраназальным введением в течение 7 дней, а также введение в подкожный жировой слой передней брюшной стенки.

Вышеперечисленные способы медикаментозного воздействия на метаболизм нервной ткани способствуют компенсации нарушенных психоневрологических функций за счет стимуляции регенерации поврежденных нейронов, подключения к выполнению утраченной функции соседних нейрональных групп, однако, имеющийся у больных с психоневрологической инвалидностью дефицит нейронов невосполним. Кроме того, часть данных от рождения нервных клеток, скомпрометированных ложными или недостаточными связями уничтожается по механизму апоптоза, чем обеспечивается стабильность работы нервной системы. Неврологи неуклонно продолжают поиски путей восполнения дефицита нейронов.

Новым направлением в лечении тяжелых заболеваний нервной системы может стать использование стволовых клеток. Теоретически стволовые клетки, попадая в тот или иной отдел мозга, способны трансформироваться, принимая на себя структурные и функциональные особенности, характерные для местных нейронов, и, таким образом, восполнять количественный дефицит нервных и глиальных клеток. Ряд авторов отмечают роль стволовых клеток в обеспечении окружающих тканей мозга ростовыми факторами. Остается нерешенной проблема управления направленностью трансформации стволовых клеток при их дифференцировке, а?также преодоления возможной иммунной несовместимости их с тканью мозга реципиента. Сделаны попытки использовать стволовые клетки крови из костного мозга (собственного или от близких родственников), которые могли бы трансформироваться в мозге в нервные клетки. Разрабатываются методы получения культуры стволовых клеток из небольшого количества предшественников нейронов в некоторых отделах мозга, в которых сохраняется способность к продолжению образования нервных клеток после рождения и даже у взрослых (постнатальный нейрогенез).

В последнее время появились работы, свидетельствующие об иммуносупрессорных свойствах стволовых клеток, стимулировании трофики и регенерации мозговой ткани и?блокировании процессов образования рубца. Следует, однако, признать, что на современном этапе методы лечения нарушений развития психоневрологических функций путем введения фетальных тканей и стволовых клеток пока носят экспериментальный характер.

Современный врач имеет достаточно обширные возможности воздействия на нервную систему: стимулировать синтез белка в нейронах, передачу нервного импульса, стабилизировать мембраны нервной клетки. Однако указанные терапевтические методики не обеспечивают локального воздействия на структуры центральной нервной системы, имеющие повреждение или функциональную недостаточность. Остаётся сложной задача доставки лекарственного препарата к нейрону. Пероральное (через рот), внутримышечное или внутривенное введение лекарств оказывает воздействие, прежде всего на весь организм, а головной мозг отделен от него гематоэнцефалическим барьером, который выполняет защитную функцию, ограждая мозг от нежелательных воздействий. Попытка преодолеть гематоэнцефалический барьер была сделана при разработке способа введения препаратов непосредственно в цереброспинальную жидкость через спинномозговой канал. Однако такое введение лекарств не закрепилось в современной неврологии в связи с непредсказуемостью реакции мозга на подобную терапевтическую интервенцию.

В 80-х годах прошлого века под руководством профессора И.А.Скворцова в московском Научно-терапевтическом центре по профилактике и лечению психоневрологической инвалидности (НТЦ ПНИ) разработана оригинальная методика лечения детей с нарушением развития психоневрологических функций. Она предусматривает инъекционное или безыгольное (точечный микроэлектрофорез, фармакомассаж) введение биологически активных препаратов по метамерным или сегментарным зонам тела, что обеспечивает строго локальное адресное воздействие на сегментарные структуры центральной нервной системы.

Сегментарное строение тела человека формируется на ранних стадиях развития нервной трубки и обеспечивается, прежде всего, сегментами ствола головного мозга и спинного мозга. Каждый сегмент иннервирует 6 метамерных тканевых листков: невромер (сегментарные структуры нервной системы), дерматомер (кожа и подкожная клетчатка), миомер (мышцы), вазомер (сосуды), склеромер (соединительно-тканные образования – надкостница, сухожилия, связки и другие) и висцеромер (сегментарная при­надлеж­ность внутренних органов). Вводимые в метамерные листки специфические молекулярные агенты захватываются клетками вегетативной нервной системы и запускают в сегментарных нейронах комплекс реакций, стимулирующих их рост за счет ветвления его отростков и образования новых связей. К специфическим молекулярным компонентам гидролизатных препаратов, с помощью которых осуществляется стимулирующее воздействие на нервную систему, относятся регуляторные пептиды, аминокислоты, элементы рецепторных ганглиозидов. Таким образом, решается вопрос адресной «доставки» лекарств в нервную систему.

Вместе с тем, стимуляция синтеза белка, ДНК и ростовой потенции в нейронах, ветвления их отростков лишь подготавливают функциональные системы к «перестройке», характер которой должны определить внешние воздействия, «образы», принимаемые различными анализаторными системами мозга в виде сенсорной информации из внешней среды. Поэтому лечение предусматривает сочетание направленного метамерного медикаментозного воздействия, метамерной коррекции мышечной дистонии (склеромерный массаж), с избыточной сенсорной стимуляцией, направленной на все основные сферы жизнедеятельности нервной системы ребенка: движение (имитация нормативных двигательных актов), перцепцию (стимуляция зрительного, слухового, тактильного восприятия), коммуникацию и речь (психологическая и логопедическая коррекция).

Витамины, пищевые добавки. Большинство витаминов в организме не синтезируется, а источником их являются пищевые продукты растительного и животного происхождения, микроорганизмы – нормальные обитатели желудочно-кишечного тракта. Повышенная потребность в витаминах возникает при заболеваниях, тяжелом физическом труде, занятиях спортом, в период интенсивного роста. Некоторые витамины широко используются при лечении заболеваний нервной системы.

Витамин В1 (тиамин) влияет на обмен веществ в нервной ткани, проведение нервного возбуждения в холинэргических синапсах. Активной формой витамина В1 является кокарбоксилаза, играющая важную роль в углеводном, белковом и жировом обмене, особенно в нервной и мышечной тканях. При недостаточности тиамина нарушаются функции ЦНС, особенно память. Витамин В6 (пиридоксин) активно участвует в метаболизме аминокислот, в синтезе нейромедиаторов, ограничивает возбудимость ЦНС. Витамин В12 (цианокобаламин) активизирует обмен углеводов, липидов, оказывая благоприятное влияние на функции нервной системы. Он необходим для синтеза аминокислот, входящих в состав миелина – структурного белка оболочки нервных волокон, для нормального кроветворения и созревания эритроцитов. Альфа-токоферол (витамин Е) и аскорбиновая кислота (витамин С) обладают стабилизирующим действием на мембраны нервных клеток.

В настоящее время создан ряд комплексных витаминных препаратов. Мильгамма содержит высокие дозы витаминов группы В, обладает анальгетическими свойствами, способствует усилению кровотока, нормализации работы нервной системы и кроветворения (витамин В12). Нейромультивит представляет собой комплекс витаминов В1, В6, В12 для приема внутрь. Он положительно влияет на метаболические процессы в нервной ткани. В последние годы разработан ряд препаратов, включающих, наряду с витаминами, и микроэлементы, необходимые для функционирования центральной и периферической нервной системы:дуовит, компливит, магне-B6, магнелакт и др. Для коррекции метаболических процессов используют природное вещество, родственное витаминам группы В – L-карнитин (элькар, карнитен) . Препарат показан при гипотонии, атрофии мышц, мышечной слабости, нарушениях психомоторного развития. Витаминоподобным соединением, стимулирующим выработку главной энергетической молекулы клетки (АТФ), является препарат убихинон , который усиливает синтез белка и фактора роста нервов в мозге, стимулирует развитие психоневрологических функций.

В последние годы в комплекс лечения, наряду с витаминами, включают корректоры клеточного метаболизма: иммунокорректор танакан (хлорохин), цераксон, мексидол, сочетающий в себе антиоксидантные, антигипоксантные и ноотропные свойства, и др.

Широкое применение при коррекции неврологических расстройств нашли препараты природного происхождения, нормализующие баланс питательных веществ в организме, ускоряющие процесс выздоровления – биологически активные добавки к пище (БАД). Их появление явилось результатом накопления знаний о лечебных возможностях природных источников, развития технологий получения средств природного происхождения. Многие БАД содержат вещества, которые стимулируют защитные силы организма, повышают общую устойчивость и жизненный тонус, физическую и умственную работоспособность, уменьшают отрицательное воздействие окружающей среды и стресса. Такими свойствами обладают вытяжки из различных растений, органов животных, эликсиры и бальзамы из лекарственных трав, продукты пчеловодства. В пищевых добавках вышеперечисленные компоненты содержатся, как правило, в комплексе с витаминами, минералами, клетчаткой и другими веществами. Для восстановления функции поврежденной нервной системы применяется церебрамин, который получен из коры головного мозга крупного рогатого скота и представляет собой комплекс белков и?нуклеопротеидов, обладающих избирательным действием на клетки головного мозга. Он способствует ускорению регенеративных процессов в мозге, восстановлению психомоторных и интеллектуальных функций.

Применение коррекции нарушений психоневрологического развития у детей с использованием аминокислотной метаболической терапии (метод Хохлова) рекомендуется при широком спектре неврологических и психоневрологических расстройств (при аутизме, детском церебральном параличе и других заболеваниях ЦНС). При статико-моторной недостаточности у детей рекомендуются различные аминокислотные композиции: глюкаприм, аминовил, квадро Д, эвит и другие. Пищевая добавка аминокислотного композита «Провит» способствует восстанавлению передачи нервных импульсов.

Препараты, оптимизирующие микроциркуляцию в нервной системе . Заболевания нервной системы, как правило, сопровождаются недостаточностью мозгового кровообращения, что требует применения препаратов, улучшающих циркуляцию крови в мелких сосудах мозга. Действие большинства таких препаратов обусловлено расширением сосудов головного мозга, улучшением кровотока в мозговых капиллярах. Они предотвращают или устраняют спазм сосудов, оптимизируют транспорт кислорода к тканям, усиливают метаболизм глюкозы, улучшают переносимость клеток головного мозга к гипоксии, что стабилизирует функциональное состояние мозговых нейронов. К таким препаратам относятся циннаризин, кавинтон, сермион, трентал и др. Применяются также комбинированные лекарственные средства, в структуре которых сочетается ноотропная (стимулирующая умственную активность) и вазоактивная субстанции (пикамилон, фезам).

К психостимуляторам относится группа психотропных препаратов, которые повышают умственную и физическую работоспособность, улучшают способность к восприятию внешних раздражений (обостряют зрение, слух, ускоряют ответные реакции), нормализуют настроение, снимают усталость (пантогам, энцефабол, пирацетам, церебролизин, церебролизат, кортексин и др.).

Выраженность тревоги, страха, эмоционального напряжения уменьшают препараты из группытранквилизаторов (успокаивающих). Воздействие этих лекарственных средств проявляется уменьшением возбудимости подкорковых областей головного мозга, ответственных за осуществление эмоциональных реакций, а также уменьшением психомоторной возбудимости, облегчением наступления сна и увеличения его продолжительности, расслаблением скелетных мышц.

Восстановлению нарушенных статико-моторных и психоречевых функций способствуют препараты, влияющие на выделение в синаптическую щель между нейронами биохимического посредника проведения нервного импульса (медиатора). Эти препараты (к ним относятся амиридин, нейромидин, глиатилин, аксамон, церепро, церетон, глютаминовая кислота, клерегил, наком и др.) хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер, способствуют биосинтезу некоторых медиаторов, улучшают проведение нервного импульса, способствуют улучшению памяти и обучаемости, повышают двигательную и психическую активность пациентов, улучшают способность к концентрации внимания.

Спастичность мышц при детских церебральных параличах обусловлена аномальным повышением активности тонических двигательных нейронов, от которых к мышцам поступает избыточная импульсация, повышающая мышечный тонус. Миорелаксанты (мидокалм, баклофен, сирдалуд и др.) уменьшают мышечный тонус, болезненные мышечные спазмы, мышечные контрактуры, улучшают двигательные функции. Иногда у больных, обучившихся самостоятельному передвижению, миорелаксанты могут временно ухудшить стояние и ходьбу за счет некоторой мышечной слабости, поэтому требуется индивидуальный подход к их назначению. Начинают с минимальной дозы, затем ее медленно повышают для достижения эффекта.

Одним из методов снижения повышенного мышечного тонуса является внутримышечное введение препаратов токсина ботулизма типа А. Механизм его действия сводится к?блокаде передачи сигналов с нерва на мышцу, в результате чего спастичная мышца расслабляется. Возникшая функциональная денервация мышц способствует активации синтеза нейротрофических факторов и развитию дополнительных отростков аксона, формированию новых нервно-мышечныых синапсов. Введение препаратов токсина ботулизма в спастичные мышцы исправляет патологические позы и препятствует фиксации в памяти мозга «образов» неправильных установок конечностей. Продолжительность снижения мышечного тонуса после введения препарата индивидуальна и может достигать 3–6 месяцев, у некоторых пациентов – 18 месяцев.

Для лечения нарушений психоневрологического развития у детей успешно применяются гомеопатические лекарственные средства. Основное действие гомеопатических лекарств направлено на стимуляцию защитно-приспособительных функций, восстановление адаптационных механизмов и реализуется через психическую, нервно-вегетативную, эндокринную, метаболическую и иммунную системы. В комплексном лечении детей с нарушениями развития психоневрологических функций хорошо зарекомендовали себя препараты фирмы Hell (Германия): церебрум композитум, убихинон композитум, траумель С, цель, дискус и др.

При всех обширных возможностях лекарственной терапии нарушений развития психоневрологических функций у детей, ее одной недостаточно. Для «выведения» нервной системы больного ребенка из устойчивого патологического состояния нужен комплекс активных внешних воздействий, включающих лечебную физкультуру, массаж, инструментальные методы кинезиотерапии и перцептивной стимуляции, психолого-педагогическую коррекцию.

Массаж, лечебная физкультура, мануальные и инструментальные методы . Важная роль в восстановительном лечении нарушений развития статико-моторных функций у детей принадлежит физическим методам реабилитации. К ним относятся различные способы массажа, лечебной физкультуры, мануальной коррекции, ортопедических мероприятий, физиотерапии, рефлексотерапии.

Лечебный массаж – представляет собой метод механического воздействия на поверхностные ткани тела человека, при проведении которого улучшается кровообращение, лимфообращение, обменные процессы в мышцах, суставах и?окружающих их тканях. Импульсы от тканей, подвергшихся массажу, поступают в спинной и головной мозга, корригируя их функциональную активность и опосредованно влияя на состояние внутренних органов. Различают несколько видов лечебного массажа.

Классический массаж использует четыре основных приёма: поглаживание, растирание, разминание и вибрацию. Поглаживание (медленные, ритмичные движения, при выполнении которых рука массажиста должна скользить по коже, не сдвигая её) вызывает успокаивающий и обезболивающий эффект, снижает тонус мышц. Растирание – сопровождается смещением или растяжением кожи вместе с?подлежащими тканями. Приём усиливает обменные и трофические процессы, кровообращение, способствует уменьшению болевого синдрома, снижает возбудимость нервов. Разминание вызывает в глубине тканей расширение сосудов (в том числе и мелких), повышает тонус мышц, усиливает их сократительную способность. Вибрация в зависимости от частоты и силы оказывает различное действие на организм: слабая – повышает мышечный тонус, сильная – понижает мышечный тонус, оказывает обезболивающее действие, улучшает трофику мышц и костной ткани.

Точечный массаж – основан на принципах иглорефлексотерапии. Воздействие на точку может быть седативным или возбуждающим. Выбор точек проводят в зависимости от клинических синдромов заболевания. Точечный массаж проводят в определенной последовательности в зависимости от клинико-физиологических синдромов заболевания. Этот вид массажа может использоваться самостоятельно и в сочетании с другими видами массажа.

Периостальный (надкостничный) массаж разработан в 1929 году P.Vogel и G.Kraus, которые установили связь трофических изменений во внутренних органах с трофическими изменениями надкостницы. Предложено воздействовать на надкостницу с целью рефлекторной коррекции нарушений функций связанных с ней внутренних органов.

Специально для детей с нарушениями развития статико-моторных функций, для коррекции мышечного тонуса у больных с детским церебральным параличом нами был разработан метод сегментарного склеромерного массажа.

Активность мышечных групп обеспечивается согласованной работой нервных клеток, расположенных в сегменте спинного мозга. Сегмент является относительно самостоятельным и автономным отделом нервной системы, иннервирующим конкретные участки кожи, мышц, соединительнотканных образований (надкостницы, связок и сухожилий), кровеносных сосудов и внутренних органов. Все эти отделы объединены между собой единым источником иннервации, болезненные изменения в одном отделе неизбежно сказываются на других. Болезненные изменения в спастичных мышцах формируют очаги избыточной импульсации в надкостнице, в результате чего в ней накапливается субстанция P – медиатор боли. В этих условиях от надкостницы и других соединительнотканных образований к двигательным нейронам спинного мозга направляется избыточный поток болевых импульсов, поддерживающих высокий уровень тонической активности в нейронах. Таким образом, замыкается порочный круг: патологическая мышечная спастичность через отраженную внутрисегментарную импульсацию сама себя усиливает.

Раздражение «отраженных» склеромерных зон при массаже надкостницы, сухожилий и связок сопровождается выделением «опиатных» веществ, тормозащих выделение субстанции П и блокирующих избыточную импульсацию из этой соединительнотканной метамерной зоны, в том числе – болевую и повышающую мышечный тонус. Резкое уменьшение потока болевых импульсов к спинному мозгу, которое должно наступить в результате регулярного проведения склеромерного массажа, снижает аномальную функциональную активность тонических нейронов и ликвидирует или уменьшает мышечную спастичность. Массаж осуществляют концевыми фалангами первого или третьего пальцев, может применяться также специальная массажная палочка.

При сегментарном склеромерном массаже устраняется очаг патологического возбуждения в тканях, иннервируемых одним сегментом спинного мозга, – в коже, мышцах, соединительнотканных образованиях (надкостнице, связках, сухожилиях, оболочках мышечных волокон), сосудах, нервных окончаниях, во внутренних органах. Поэтому действие сегментарного массажа комплексное и охватывает все метамерные листки.

Сегментарный фармакомассаж с использованием специальных мазей, содержащих церебролизат и «вещество-проводник», доставляющее гидролизатный препарат глубоко в?массируемые ткани, разработан в НТЦ ПНИ. Он позволяет сочетать воздействие самого массажа с введением гидролизатных препаратов в массируемые сегментарные зоны кожи, мышц, соединительнотканных связок и надкостницы, а также по ходу основных нервов конечностей и туловища. Факторы роста или их аналоги, введенные таким образом, захватываются нервными окончаниями сегментарных соматических и вегетативных нейронов и в течение первых часов доставляются в сегментарные центры головного и спинного мозга, стимулируя их структурную и функциональную перестройку.

Мануальная терапия нормализует нарушенное взаиморасположение костных, связочных и мышечных элементов, улучшает трофику спинного мозга. Метод мануальной коррекции при детском церебральном параличе с помощью специальных приёмов воздействия на сегменты позвоночника позволяет устранять очаги напряжения в околосуставных мышцах, и ведет к снижению повышенного мышечного тонуса. Метод мануальной терапии воздействует не только на периферические отделы двигательного аппарата, но и улучшает функции центральной нервной системы.

Лечение движением (лечебная физкультура или кинезиотерапия) является важнейшим методом в коррекции нарушений развития статико-моторных функций.

Нейромоторное воспитание . Парезы и параличи у детей с детским церебральным параличом не идентичны парезам и параличам, возникающим при очаговом поражении головного мозга у взрослых, а преимущественно являются следствием фиксации в памяти мозга аномального двигательного стереотипа, формирующегося за счет сохранения ранних автоматических реакций (позотонических рефлексов, синкинезий). Для того, чтобы устранить зафиксированный в мозге неправильный план выполнения движения, необходимо длительно и настойчиво помогать ребенку воспроизводить это движение правильно, то есть имитировать его, что поможет сформировать и закрепить в памяти мозга нормальный двигательный «образ», необходимый для осуществления нормальных движений.

Имитационная стимуляция базисных для двигательного развития ребенка автоматизмов и поз разработана в середине прошлого века Гленом Доманом с сотрудниками и включает имитацию ползания и ходьбы. Стимуляцию шагового автоматизма необходимо начинать с имитации ползанья, так как шаг объединяет согласованные движения не только ног, но и туловища, и рук, и головы.

При имитации ползанья ребенок находится в горизонтальном положении на животе. Мать придерживает тело ребенка на весу, а массажист и инструктор лечебной физкультуры (ЛФК) в это время согласованно поочередно переставляют руки и ноги ребенка с подчеркнутой опорой на кисти рук и колени, имитируя ходьбу животных. Занятия должны проводиться 4–5 раз в день по 20–30 мин. с неуклонной настойчивостью даже в случаях, когда ребенок самостоятельно не сидит, не стоит. После многократных повторений сеансов у ребенка появляются самостоятельные движения ползанья.

Следующим этапом является ползанье по наклонной поверхности, при освоении ребенком этого упражнения угол наклона уменьшают до горизонтальной плоскости. После освоения ребенком навыка самостоятельного ползанья, что свидетельствует о реабилитации шагового рефлекса, переходят к занятиям по имитации ходьбы. Эти занятия необходимо проводить также с больными, самостоятельно передвигающимися при сохраненных патологических позах и установках конечностей.

Имитационная стимуляция ходьбы требует также участия двух или трех человек: мать держит ребенка в вертикальном положении на полу и следит за правильной вертикальной установкой головы, препятствуя её наклону вперёд, а массажист и инструктор выпрямляют нижние конечности ребенка в тазобедренных и коленных суставах, противодействуя так называемому «тройному сгибанию» в тазовом поясе и ногах. Одновременно они осуществляют ногами ребенка медленные шаговые движения с акцентуацией опоры на полную стопу и пятку. По мере продвижения шаг за шагом мать переносит тело ребенка вперёд, также стараясь усилить опору на стопу.

В 1946 году Г.Кэбот предложил метод усиления волевого мышечного сокращения путём стимуляции нервных окончаний самой мышцы, несущих информацию о положении конечности в пространстве. Проведение стимуляции расположенных в мышце нервных окончаний специальными физическими упражнениями, в основе которых лежит принцип посменного действия спастичных мышц и их антагонистов, создает облегчение мышечного сокращения. Сущность метода состоит в максимальном возбуждении соответствующих отделов коры головного мозга.

В НТЦ ПНИ методы имитационной терапии систематизированы и получили дальнейшее развитие. Модифицированы разработки группы Г.Домана по имитационной стимуляции ползания и ходьбы, перцептивной недостаточности (зрительной, слуховой, тактильной). Разработаны специальные приспособления и аппараты для имитационной стимуляции ходьбы, электростимуляции затрудненных движений конечностей. Применяются аппараты стимуляции зрительного восприятия, а также специальные «очки» с программированной стимуляцией движений глазных яблок и зрения.

Имитация нормальных двигательных актов и поз требует от персонала и родителей огромных физических усилий, но позволяет существенно ослабить характерные для детского паралича аномальные позотонические стереотипы, облегчить переход к вертикальной ходьбе на полной стопе.

Важная роль в профилактике контрактур в суставах отводится пассивным движениям, выполняемым массажистом или инструктором ЛФК. Для восстановления мышечной силы предлагается несколько приёмов: работа мышцы с преодолением сопротивления её сокращению, растяжение мышцы, которое облегчает последующее волевое движение, и комбинацию некоторых патологических рефлексов с волевыми усилиями пациента для расширения его двигательных возможностей. Определенные схемы и типы упражнений позволяют наиболее полно активизировать волокна сокращающихся мышц. Многократное повторение занятий может привести к созданию новых двигательных связей или к восстановлению двигательной проводимости.

Высокоэффективен для детей первых лет жизни метод лечебной физкультуры Карела и Берты Бобатов, разработанный в 50-х годах двадцатого века.

Метод заключается в подавлении патологической тонической рефлекторной активности посредством выбора для конкретного больного некоторых поз, блокирующих воспроизведение патологических двигательных автоматизмов (рефлекс-запрещающие позиции). Например, применяется «поза эмбриона», в процессе воспроизведения которой значительно снижается тонус мышц тела и конечностей. В подобном положении блокируются сохранившиеся у ребенка патологические позотонические рефлексы, что способствует его обучению правильному выполнению движения. Становление статики и локомоции произвольных движений проводится в порядке их последовательного развития в послеродовом периоде. Давление на суставы и части тела, их поглаживание и растирание массажистом позволяет максимально увеличить импульсацию от рецепторов чувствительности к центрам головного мозга, несущую информацию о положении тела и его отдельных частей в пространстве. Таким образом, воспитываются правильные движения, и их «образ» закрепляется в корковых центрах мозга.

При нарушениях двигательного развития успешно применяется также кинезиотерапия по методу чешского невролога В.Войты. В основе метода – стимуляция движений поворотов и ползанья, играющих важную роль в дальнейшем моторном развитии ребенка (см. главу 4).

Помимо воспитания правильного двигательного стереотипа кинезиотерапия оказывает многостороннее воздействие на весь организм. Дозированные мышечные нагрузки обладают общим тонизирующим воздействием, активизируют деятельность ряда желез внутренней секреции, сердечно-сосудистой, дыхательных систем, повышают обмен веществ. В мышцах, принимающих участие в движениях, улучшаются трофические процессы и процессы регенерации, усиливается приток к ним крови. Улучшение трофики (питания) тканей за счет физических нагрузок предотвращает развитие вторичных изменений в костной ткани, а также фиброза и контрактур мышц. У больных повышается настроение и появляется стремление к познавательной деятельности.

В последние годы появились новые инструментальные методы кинезиотерапии, предусматривающие активное вовлечение пациента в процесс реабилитации. Интенсивное развитие компьютерных технологий, совершенствование медицинской техники позволило провести доскональный анализ причин двигательных нарушений. Например, современные методы исследования походки позволяют записать и проанализировать все её компоненты, электромиография дает сведения о нормальной работе мышц в каждый момент движения при ходьбе и позволяет сравнивать с этими данными результаты исследования пациента. Новые возможности легли в основу создания ряда многоканальных компьютерных комплексов, направленно стимулирующих движения определенных мышечных групп, формирующие новые двигательные акты. Вместе с тем, принцип успешного лечения с помощью современного оборудования нарушений развития статико-моторных функций у детей остается прежним – настойчивая стимуляция воспринимающих систем двигательного анализатора: воссоздание нормативных поз тела, имитация нормальных ползанья и ходьбы на полной стопе, а также прямое и рефлекторное физиотерапевтическое воздействие на структуры головного и спинного мозга.

Большую популярность как метод, формирующий у детей положительную мотивацию к занятиям, желание самим активно участвовать в лечебном процессе приобрела верховая езда , применяющаяся как средство медицинской реабилитации, психологической коррекции и социальной адаптации пациентов с двигательными и психоэмоциональными нарушениями. При этом движения лошади и психоэмоциональный контакт с ней используются с лечебной целью.

Этот метод предусматривает «слияние» человека и животного во время движения. Как известно, туловище человека при верховой езде совершает те же движения, что и при ходьбе (функцию ног всадника при этом берут на себя ноги лошади). Трехмерные колебания спины лошади при разных аллюрах способствуют развитию реакций выпрямления и равновесия, тормозят неправильные позы и совершение неверных движений больным ребенком. Кроме того, сам контакт с крупным животным определяет особое, приподнятое душевное состояние пациента, сидящий на лошади всадник непосредственно ощущает тепло её тела (температура тела лошади выше нашей) и вибрацию спины.

Ребенок учится сохранять симметричную позу, контролировать положение головы и туловища, сохранять равновесие в положении сидя. Верховая езда способствует развитию подвижности в конечностях и координированной работы мышц, улучшает зрительно-моторную координацию, тренирует вестибулярный анализатор. Лошадь и снаряжение подбирают конкретно для каждого ребенка, поскольку неправильный выбор животного и седла приводит к осложнениям, например, чрезмерному растяжению мышц или повышению мышечного тонуса.

На фоне проведения реабилитационных мероприятий с участием лошади у пациентов отмечается положительная динамика в виде увеличения объёма активных и пассивных движений в конечностях, мышечной силы, ряда психологических показателей и даже тенденция к изменению социального статуса. Регулярное проведение коррекционных занятий требует от родителей и пациентов больших эмоциональных и физических усилий. Облегчить этот процесс может формирование у ребенка положительной мотивации, стремления к занятиям.

Задачей электростимуляции мышц у больных с детским церебральным параличом является, главным образом, воспроизведение эффективного сокращения мышц-антагонистов, мало способных противостоять спастичным мышцам (ГТМ). Она активизирует потоки импульсаций внутри сегмента спинного мозга и по направлению к головному мозгу, улучшает кровоснабжение и трофику мышц, увеличивает мышечную силу в ослабленных и атрофированных мышцах и рефлекторно снижает тонус ГТМ, вследствие чего корригируются патологические установки конечностей, облегчается восстановление полноценных произвольных движений. При спастическом тетрапарезе уменьшается поза «тройного сгибания» в ногах, облегчается и улучшается ходьба, отмечается значительно увеличение объема тонких движений кисти. При синдроме мышечной гипотонии увеличивается двигательная активность и сила мышц.

В настоящее время на базе современных компьютерных технологий разработана многоканальная программируемая электростимуляция мышц . Компьютерный комплекс обеспечивает точное воссоздание последовательности сокращений отдельных мышечных групп при движении, длительность и силу мышечных сокращений при воспроизведении шага или движений руки. Аппарат имитирует нормальные сокращения мышц нижних конечностей при нормальной ходьбе и рук при манипулировании, что облегчает постепенное формирование в мозге «здорового образа движений» и закрепляет его, вытесняя аномальный «образ движений», связанный с аномальной ходьбой на «спастичных ногах» и аномальными движениями «спастичных рук». В результате сенсорного притока от работающих мышц, происходит перестройка деятельности головного и спинного мозга по управлению движениями.

Под руководством К.А.Семеновой в отделе восстановительного лечения детей с ДЦП разрабатан метод динамической проприоцептивной коррекции , осуществляемый с помощью лечебных комбинезонов «Адели-92» и «Гравистат». Это нагрузочные устройства, имитирующие гравитационное поле земли, применяются у космонавтов при длительных полетах в невесомости. Система эластичных тяг повышает нагрузку на туловище и конечности больного, что приводит к усилению проприоцептивной импульсации от мышц, связок и суставов и нормализует функциональное состояние нервной системы. Вследствие принудительного изменения позы пациента, как в покое, так и при моторной активности, происходит перестройка двигательной системы, что способствует формированию нового двигательного стереотипа. После курса динамической проприоцептивной коррекции у больных снижается мышечный тонус, облегчается выполнение активных движений и корригируется патологическая поза, отмечается также тенденция к снижению гиперкинетической активности и выраженности тонических содружественных реакций.

Благоприятное, разностороннее воздействие массажа на весь организм пациента при трудоёмкости самой процедуры, послужило поводом для разработки пневмоимпульсного массажного костюма «Пилот» , разработанного при участии сотрудников НТЦ ПНИ. Осуществляется механическое воздействие на определённые участки, соответствующие метамерному строению тела пациента с помощью особых пневмоманжет, снабженных массирующим элементом – упругими резиновыми «валиками-ребрами».

Работа костюма двухфазна: в первой фазе манжеты расправляются под воздействием сжатого воздуха, расстояние между массирующими «валиками-ребрами» соседних камер сокращается. В следующей фазе давление в камерах падает – валики расходятся. Таким образом, пневмоимпульсный массажный костюм осуществляет местный сжимающий, растирающий и разминающий эффект, обеспечивая возможность одновременного воздействия на значительное количество мышечных групп. На фоне лечения с использованием пневмоимпульсного массажного костюма у больных со спастическими формами ДЦП наблюдается улучшение общего самочувствия, увеличение объёма активных движений, усиление возможности активного сокращения мышц-антагонистов, улучшение вертикализации тела, облегчается развитие статико-мотор- ных навыков ползанья, сидения, ходьбы, улучшается осанка при ходьбе. Кроме того, сама процедура сопровождается приятными ощущениями, успокаивающим действием, что особенно важно при использовании костюма у детей.

В НТЦ ПНИ применяется комплексный подход к стимуляции функций: стимуляция двигательного развития путём склеромерного и миомерного массажа, лечебной гимнастики, шаговый электростимулятор, аппараты для улучшения функции зрительного анализатора («Стимулятор зрительного восприятия»), слуха (синтезатор с индивидуальным подбором звуковых и музыкальных стимулов). Для восстановления мелкой моторики кисти применяется программно-аппаратный комплекс «Рука», работающий по принципу обратной биологической связи и состоящий из специального управляющего манипулятора, позволяющего ребенку в режиме специальных компьютерных игровых программ зрительно контролировать на экране монитора результат манипулирования. Этот прибор позволяет после уменьшения спастических установок кисти не только добиться ее большей подвижности и гибкости, но и большей осмысленности и целенаправленности её движений.

В настоящее время в основе многих современных инструментальных методов двигательного воспитания лежит принцип биологической обратной связи. Методы функционального биоуправления направлены на развитие и совершенствование механизмов саморегуляции физиологических функций при различных патологических состояниях.

В ходе процедур пациенту с помощью внешней обратной связи (звуковых сигналов, видеозаписи), подается информация о правильности выполняемых им двигательных актов, что позволяет больному научиться самостоятельно контролировать своё поведение и движения. Звуковые сигналы, подаваемые электромиографом при записи биотоков мышц, помогают больному контролировать силу мышечного сокращения, амплитуду изменения угла в суставах конечностей при выполнении движения. Специальные методы предоставляют возможность пациенту наблюдать на экране монитора траекторию своих движений, перемещения центра массы его тела (компьютерная стабилография), что способствует нормализации координации движений.

Развитие самоконтроля способствует формированию и закреплению нормального двигательного и поведенческого стереотипа. Влияние биологической обратной связи на детей с нарушением развития психомоторных функций выражается в увеличении объёма активных движений, снижении мышечного тонуса, уменьшении выраженности патологических установок конечностей, улучшении координации движений. Под воздействием функционального биоуправления нормализуется биоэлектрическая активность головного мозга.

Регулярное проведение коррекционных занятий требует от родителей и пациентов больших эмоциональных и физических усилий. Облегчить этот процесс может формирование у ребенка положительной мотивации, стремления к занятиям. Поиски средств эмоциональной вовлеченности пациентов в реабилитационный процесс привели к созданию «игровых» модификаций биоуправления. При этом выполнение ребенком специальных упражнений позволяет ему принять участие в компьютерной игре. Развитие самоконтроля нормализует биоэлектрическую активность головного мозга, способствует формированию и закреплению нормального двигательного и поведенческого стереотипа.

Комплексный подход к коррекции двигательных функций позволяет достичь заметных положительных результатов с восстановлением вертикального положения тела, ходьбы, движения рук.

Физиотерапия . Для лечения нарушений развития психоневрологических функций у детей, в том числе и детского церебрального паралича, разработаны различные методы физиотерапевтического воздействия на нервную систему. Широко используются методы физиотерапии, уменьшающие степень спастичности мышц. Их можно применять перед занятиями лечебной физкультурой для увеличения их эффективности.

Тепловые процедуры вызывают согревание тканей, расширение сосудов, усиливают крово- и лимфообращение, улучшают трофические, регенеративные процессы, снижают мышечный тонус, увеличивают эластичность мышц и связок, способствуют уменьшению выраженности контрактур. Для теплолечения используют горячие укутывания с грязью, торфом, озокеритом, парафином, песком. Озокерит содержит биологически активные вещества, которые проникают в организм через нагретую кожу и усиливают терапевтический эффект.

Метод локального охлаждения заключается в наложении льда (ледяных аппликаций) на спазмированные мышцы конечностей, что тормозит исходящую от них патологическую импульсацию в мозговые структуры и значительно уменьшает мышечный тонус на 20–30 минут, что дает возможность использовать это время для построения правильного движения при проведении кинезиотерапии. Для расслабления икроножной мышцы и ахиллова сухожилия применяется чередование ледовых аппликаций с горячими обёртываниями, что увеличивает степень мышечного расслабления.

Плавание оказывает разностороннее влияние на организм ребенка: способствует снижению мышечного тонуса, увеличивает объём активных движений, позволяет ребенку приобрести новые двигательные навыки, почувствовать власть над своим телом и пространством вокруг себя, осознать движения собственного тела. Одновременно плавание служит закаливающей процедурой, создает условия для развития инициативы, доставляет ребенку радость и служит замечательным развлечением.

Подводный душ-массаж сочетает водолечебное и массирующее воздействие. Пребывание больного в ванне с теплой водой ведет к расслаблению мускулатуры тела и снижению болевых ощущений, что создает условия для проведения глубокого массажа тканей. Процедура обеспечивает улучшение кровообращения в мышцах, увеличивает их сократительную способность и объём движений в пораженных конечностях, повышает психо-эмоциональный тонус ребенка. Полезно сочетание подводного душа-массажа с лечебной гимнастикой в воде.

Широко используются также методы рефлексотерапии . Рефлексотерапия (классическим методом является иглорефлексотерапия) стимулирует адаптационные и компенсаторные механизмы, нормализует функцию внутренних органов, обладает обезболивающим эффектом. Дополнительно в качестве воздействующих средств применяют медикаментозные, растительные, минеральные вещества, электропунктуру, тепловые, охлаждающие, механические, физические, электронно-ионные, световые, звуковые и другие воздействия.

Лекарственный электрофорез заключается во введении с помощью гальванического тока лекарственных веществ, что обеспечивает как местный, так и общий эффект, позволяет улучшать проведение нервного импульса, снижать внутричерепное давление, улучшать крово- и лимфообращение в центральной нервной системе, оказывать седативный эффект.

В лечении нарушений развития психоневрологических функций применяются воздействия синусоидально модулированных токов (при атонических формах детского церебрального паралича с целью стимуляции мышц, улучшения периферического кровообращения), методы микрополяризации мозговых структур,транскраниальной электротерапии , которые увеличивают переносимость ребенка к нагрузкам специфической реабилитационной терапии, стабилизируют функционирование вегетативной, сердечно-сосудистой систем.

Воздействия электромагнитного излучения крайне высокой частоты эффективны при ДЦП. Был обнаружен резонансный характер взаимодействия излучения с биообъектами, показана новая возможность управления биологическими процессами на уровне межклеточных взаимодействий. Магнитотерапия усиливает процессы торможения в головном мозге, что проявляется успокаивающим и обезболивающим действием, улучшает анаболические процессы в клетках мозга и других тканей, улучшает микроциркуляцию, уменьшает потребность клеток и тканей в кислороде, уменьшает выраженность отека, обладает противовоспалительным действием. Методика микроволновой резонансной терапии , основанная на воздействии электромагнитных волн на биологически активные точки кожи позволяет влиять на благоприятное течение реабилитационной терапии.

Светолечение – общепризнанный метод физиотерапевтического воздействия на организм с профилактической и лечебной целью. При инфракрасном излучении наступает болеутоляющее действие, возникают сосудистые реакции, возбуждение терморецепторов, передающееся в терморегуляционные центры нервной системы, повышается местное кровоснабжение тканей, улучшается обмен веществ, интенсифицируются реакции местного лейкоцитоза и фагоцитоза, активируются иммунобиологические процессы. Лазерное излучение стимулирует процессы иммунитета, кроветворения, регенерации (в частности, при повреждении нервных волокон, при переломах костей), ускоряет заживление кожных ран, ожоговых поверхностей, обладает обезболивающим, противовоспалительным, сосудорасширяющим действием. Лазерное излучение по точкам рефлексотерапии применяется при вялых и спастических параличах.

Разработан лечебно-диагностический метод транскортикальной и трансвертебральной магнитной стимуляции (ТКМС и ТВМС) . Проведение диагностики с использованием ТКМС обратило внимание врачей на реабилитационные свойства метода. Лечебное проведение ТКМС при двигательных нарушениях (вызванных ДЦП, последствиями энцефалита, черепно-мозговых травм, поражениями нервов, сплетений) способствует восстановлению мышечной силы, увеличению объема активных движений в пораженных конечностях, а также образованию новых нейрональных связей в ЦНС и, таким образом, компенсации двигательного дефекта. В Научно-терапевтическом центре по профилактике и лечению психоневрологической инвалидности с успехом применяется ТКМС также и в лечении врожденной тугоухости, нарушений развития зрительного восприятия, речевых и интеллектуально-коммуникативных функций, а ТВМС – в лечении миелодисплазий, энуреза, энкопреза и других спинальных нарушений и дисфункций.

Хирургическое лечение . Одним из частых осложнений детского церебрального паралича является формирование вторичных деформаций конечностей, таза, грудной клетки. Изменение мышечного тонуса приводит к вынужденной фиксации конечностей больного ребенка в патологической позе, ограничению объёма активных движений в суставах. Гиподинамия и нарушение трофического влияния нервной системы приводят к укорочению спастичных мышц, утрате эластичности сухожилий, тогда как антагонисты спастичных мышц атрофируются от бездействия; при этом нарушается способность мышц и костей к нормальному росту, что является главной причиной развития контрактур.

Профилактика формирования вторичных деформаций и контрактур является важнейшей задачей при проведении реабилитационных мероприятий. В решении этой задачи важная роль отводитсяортопедическим мероприятиям – наложению гипсовых повязок, применению современных легких ортопедических приспособлений (ортезов) – для фиксации в правильном положении голеностопного, коленного, локтевого и лучезапястного суставов, для увеличения объёма движений в суставах и растяжения спазмированных мышц. Очень важен правильный подбор ортеза: давление должно быть равномерно распределено на максимально возможную площадь, он не должен быть ни тесным (чтобы не нарушить кровоток), ни слишком свободным (чтобы не растирать кожу). Ортез надевается на несколько часов в день и не вызывает атрофии мышц.

Хирургические операции для уменьшения спастичности возможны на четырех уровнях: на головном мозге, спинном мозге, периферических нервах и мышцах. Хирургические операции на головном мозге включают различные методы: разрушение некоторых структур мозга, участвующих в повышении мышечного тонуса или в возникновении насильственных движений (гиперкинезов); имплантация (вживление) стимулятора на поверхности мозжечка и в других отделах мозга. В случаях быстро прогрессирующей гидроцефалии с повышением внутричерепного давления широко применяется хирургическое дренажирование (шунтирование) желудочков мозга.

При спастичности нижних конечностей проводится операция продольного рассечения спинного мозга (продольная миелотомия) с целью разрыва связи между передними (двигательными) и задними (чувствительными) спинальными рогами. Операция технически сложна и связана с высоким риском осложнений, поэтому используется редко. Чаще применяется селективная задняя ризотомия, которая представляет собой выделение и пересечение нервных волокон идущих в составе корешков от передних рогов спинного мозга и несущих патологическую импульсацию к спастичной мышце. При селективной задней ризотомии удается снизить тонус отдельных мышц, увеличить объём движений в суставах и вследствие этого улучшить двигательные возможности ребенка. Рассечение периферических нервов также может устранить спастичность, однако, эта операция может осложняться развитием периферических парезов, болей, нарушений чувствительности и нередко требует дополнительной ортопедической коррекции, поэтому используется редко.

Хирургические операции у больных с повышением мышечного тонуса проводится также на мышцах или их сухожилиях: удлинение сухожилия мышцы или перемещение места прикрепления мышцы уменьшает активность мышечных рецепторов, реагирующих на растяжение волокон, снижает спастичность и корригирует положение конечности.

У детей со спастическими формами детского церебрального паралича и мышечными контрактурами в ряде случаев хороший эффект наблюдается при проведении поэтапной фибротомии (Ульзибат В.Б. с соавт., 1995), которая заключается в устранении локальных мышечных контрактур и болевого синдрома, что достигается, по мнению авторов, рассечением соединительно-тканных рубцов специально сконструированным скальпелем, позволяющим не производить большого разреза кожи. Вместе с тем, наиболее вероятным механизмом снижения тонуса по этому методу является рассечение фиброзных нитей, закрепляющих нервно-мышечные веретена в сухожилиях, что приводит к снижению рефлекса на растяжение и, как следствие, уменьшению мышечного тонуса. Преимуществом метода поэтапных фибротомий является малая травматичность. Устранение суставных деформаций и мышечных контрактур предоставляет ребенку реальную возможность обрести навык самостоятельной ходьбы.

Распространенной проблемой при нарушениях двигательного развития является нарушение формирования тазобедренных суставов. Процесс формирования суставов происходит под воздействием мышечного тонуса и при определённой установке бедер. У младенца суставная поверхность (вертлужная впадина) в норме имеет уплощенный вид, и только тогда, когда ребенок начинает нагружать сустав, суставная поверхность принимает форму чаши. По мере развития ребенка меняется форма таза и, соответственно, расположение в нем головки тазобедренной кости. Повышение тонуса приводящих мышц бедер, ягодичных и других мышц таза нарушает соотношение головок бедренных костей и вертлужных впадин таза. Вследствие этого головка бедренной кости не только не входит в суставную впадину, но и оттягивается вверх из сустава. В этих случаях проводятся операции по формированию суставных впадин на тазовой кости и коррекции положения головки бедра в суставе. Отрицательным моментом ортопедо-хирургических методов лечения является возможность развития обратных деформаций в оперированных суставах и различного типа рецидивов.

Педагогическая и психологическая коррекция . Ребенок познает окружающий мир через накопление опыта. Огромная роль в приобретении знаний об окружающем мире отводится его двигательной активности, способности получать информацию при посредстве органов чувств (зрения, слуха, осязания и др.), при речевом общении. Дети с нарушением развития психоневрологических функций не могут так же легко, как здоровые, осваивать окружающий мир. Здоровый ребенок, научившись брать игрушку в руки, ощупывает её, пробует на вкус, разглядывает, стучит ею по поверхности, при этом он узнает ее свойства. Ребенок с детским церебральным параличом лишен такой возможности, его движения и восприятие окружающего мира ограничены. Поэтому ему необходимо создать особую обстановку, облегчающую приобретение знаний о свойствах окружающих предметов, новых умений, поддерживающую интерес к познанию. Важнейшей целью методов психологической и педагогической коррекции является формирование у больного ребенка мотивации к обучению.

Метод кондуктивной педагогики , разработан в середине прошлого века в Институте Пето (Будапешт) и направлен на формирование самостоятельности и независимости ребенка. Специально обученный воспитатель-кондуктор стремится руководить удовлетворением биологических и социальных потребностей пациента, его адаптацией к внешней среде. Обучение пациента ведется в процессе повседневной жизни, в том же помещении, в котором он проживает. В итоге обучение фактически оказывается частью жизни ребенка. В ходе проведения занятий в атмосфере теплого общения осваиваются различные виды деятельности: вставание, одевание, умывание, еда, рисование, письмо, счет. Действия подкрепляются словом, музыкальным сопровождением, что способствует закреплению навыков. Кондуктивная педагогика сочетается с другими методами медицинского, хирургического и ортопедического лечения.

Заслуженным признанием пользуется концепция реабилитации развития Т.Хелльбрюгге, на основе которой разработана комплексная междисциплинарная программа воспитания и обучения для детей с врожденными или рано приобретенными нарушениями движения, зрения, слуха, речи, социальной адаптации. Лишь в раннем детстве есть уникальный шанс для восстановления или уменьшения выраженности нарушенных функций, поскольку в этом периоде пластичность мозга и его компенсаторные возможности особенно велики. Центр реабилитации должен быть перемещен в родительский дом. Родителей обучают специальной реабилитационной программе с учетом заболевания ребенка, уровня его развития и возможностей. Ежемесячное тестирование позволяет оценить динамику развития психоневрологических функций на фоне проведения коррекционных занятий и в зависимости от результатов планировать дальнейшие медико-педагогические мероприятия.

Метод М.Монтессори основан на создании благоприятных условий для поддержания и развития врожденной мотивации детей к исследованию и познанию, а также их потребности к обучению других. Одновозрастные коллективы, где сосредоточены дети с равными возможностями (одинаково сильные или одинаково слабые) исключают социальные акции взаимопомощи, а отношения в них строятся на основе конкуренции. Эти проблемы естественным образом решаются в семье, где разновозрастность, различная степень освоения детьми навыков и умений стимулирует социальное развитие за счет постоянно предоставляющейся возможности оказать помощь, обучить чему-либо младшего. Метод предусматривает объединение детей в группы с разными физическими и интеллектуальными возможностями по принципу семейных групп. Кондуктор всячески стимулирует попытки детей обучать менее умелого. У старшего ребенка с ограниченными возможностями появляется шанс научить чему-либо младшего здорового ребенка, это повышает самооценку больного ребенка, помогает ему утвердиться в коллективе, поддерживает в нем интерес к обучению.

Музыкотерапия – метод совместных музыкальных занятий с использованием музыкальных инструментов и звучащих предметов, направленный на помощь детям с различными нарушениями развития. Каждый звук, мелодия, которые издает ребенок, становятся значимыми, находят отклик в исполняемой педагогом музыке, таким образом, между малышом и взрослым возникает своеобразный музыкальный диалог. На занятиях с опытным музыкотерапевтом ребенок получает возможность озвучить свои чувства, что оказывает положительное влияние на его эмоциональное, коммуникативное развитие, расширяет возможность понимания обращенной речи, помогает организовать движения. В настоящее время созданы разнообразные музыкальные тренажеры. Воздействие на них может производиться при нажатии на клавишу, надавливании на квадрат пола, при освещении определенной зоны лучом света. Полученный результат формирует положительную мотивацию к занятиям и служит мощным толчком для обучения ребенка новым навыкам.

Важная роль в комплексе лечебных мероприятий при нарушениях развития психоневрологических функций у детей отводится медико-психологической реабилитации .

В НТЦ ПНИ психологической коррекции предшествует диагностика, которая ведется в трех направлениях:

  1. психолого-неврологическое обследование с целью определения реального «профиля развития» высших психических функций ребенка. Учитываются показатели двигательного, перцептивного, интеллектуального, речевого и коммуникативного развития ребенка от рождения до семи лет, которые позволяют объективно оценить исходный уровень развития психо­невроло­гических функций, определить динамику их улучшения на фоне реабилитационной терапии;
  2. нейропсихологическое исследование с помощью набора специфических тестов позволяет определить расположение преимущественной функциональной недостаточности в коре головного мозга. Результаты нейро­психологического исследования раскрывают причины дефектов, нарушающих развитие ребенка, определяют уровень развития основных высших психических функций, мышления, памяти, внимания, речи, счета, письма;
  3. психологическое исследование родительско-детских отношений позволяет своевременно выявить проблемы и провести их психологическую и медицинскую коррекцию. Гармоничные взаимоотношения между матерью и ребенком способствуют успешной адаптации семьи в социальной среде и улучшают течение реабилитационного процесса.

На основе представлений об уровне и возможностях дальнейшего развития высших психических функций у каждого конкретного пациента строится коррекционная работа. Индивидуально подбирается комплекс упражнений по развитию двигательных функций, зрительного и слухового восприятия, интеллекта, способности к коммуникации (общению), развитию речи. Данные нейропсихологического исследования позволяют тренировать развитие праксиса (способности совершать целенаправленные движения согласно плану), гнозиса (способности узнавать, дифференцировать внешние раздражители) и других высших психических функций.

План коррекционной работы реализуется в четыре этапа:

  1. Простые манипуляции, включающие массаж, стимуляцию зрительного и слухового восприятия, пассивную гимнастику, направленную на коррекцию крупной и мелкой моторики, имитацию нормативного положения тела в пространстве, ползания, ходьбы. Такие занятия могут проводиться обученными родителями в любом помещении, после завершения курса лечения их необходимо продолжать дома.
  2. Более сложная форма коррекционных занятий – занятия с ребенком в кабинете психолога. Для развития зрительно-пространственной ориентации, конструктивной деятельности, внимания, памяти, мышления используют специальные пособия различной степени сложности. Начинают занятия с элементарных совместных действий с взрослым, постепенно участие взрослого уменьшается, при этом ребенок учится решать поставленную задачу самостоятельно.
  3. Важным компонентом коррекционной работы является игра. Она представляет собой ведущий способ познания окружающего мира для детей дошкольного возраста. В игре становится возможным «проигрывание» различных жизненных ситуаций. Специально организованная игра позволяет развивать у ребенка высшие психические функции – внимание, память, логическое и абстрактное мышление. В процессе игры происходит усвоение правил поведения и социальных отношений, адаптация ребенка к окружающей среде.
  4. Инструментальная коррекция развития высших психических функций при помощи специально разработанных приспособлений и аппаратов: стимуляция зрительного и слухового восприятия, развития движений кисти ребенка и др.

Значительную помощь психологу в решении задачи развития высших психических функций у детей с нарушением психоневрологического развития оказывают компьютерные игры, отличающиеся различной степенью сложности.

Для самых маленьких и детей с выраженными интеллектуально-коммуникативными нарушениями применяется развивающая игра «В гостях у кролика», которая может помочь развитию речи, счета, учит основам общения с компьютером, улучшает глазомер и реакцию. Для развития зрительного восприятия предлагаются развивающие интерактивные игры «Малыш 1–5», «Кроссворд», «Лото», «Самолет». Для коррекции пространственных нарушений, которые в перспективе могут затруднить формирование навыка письма, применяется тренировка направленности движений к цели, простейшая координация движений в пространстве и времени и контроль в процессе выполнения движений, при этом используются компьютерные программы «Глаз», «Гусеница», «Паровоз». Во время занятий у детей происходит не только формирование пространственного восприятия, мышления, но и развитие мелкой моторики.

Для развития детей с сохранным интеллектом от 3 до 7 лет рекомендуются игры «Алик, скоро в школу», «Веселая математика», «Веселая азбука», «Планета чисел», «Улица Сезам», «Школа кролика» – они не только расширяют познания ребенка в области математики, грамоты, но и учат его сопоставлять размеры, высоту, расстояние, решать простые логические задачи (классифицировать по цвету и форме), улучшают память, внимание, сообразительность. Для отработки навыков мелкой моторики и зрительно-пространственной ориентации используется игра «Учись, рисуя», которая расширяет интерес детей к раскрашиванию картинок, учит считать, писать, распознавать голоса зверей и птиц, звуки различных инструментов, логически мыслить. Для детей младшего и среднего школьного возраста (от 5 до 13 лет) используются более сложные программы, например, «Пятачок в Затерянном Мире», «Мышка Мия», «Королевский секрет», «Мулан», которые требуют большой сообразительности, решения математических задач, головоломок, вопросов по технике, физике, химии.

Все вышеперечисленные методы, помимо стимуляции выработки определенных двигательных и чувствительных навыков, способствуют развитию высших психических функций. Исследование психоневрологического «профиля развития» и нейропсихологической картографии высших психических функций по мере проведения восстановительной терапии и улучшения в состоянии ребенка позволяет объективно определить конкретные положительные сдвиги в развитии не только двигательных и чувствительных, но и умственных, речевых и коммуникативных функций.

Неотъемлемой частью работы с детьми, страдающими нарушением развития психоневрологических функций, является логопедическая коррекция. Нарушения речи у детей могут быть связаны с уменьшением объёма движений губ, языка, нарушением тонуса речедвигательных мышц, наличием гиперкинезов, дискоординацией речевого дыхания, гиперсаливацией, снижением объема импрессивной и экспрессивной речи, нарушением звукопроизношения, нарушением ритма речевого высказывания, перестановками, пропусками слогов, слов. Важным направлением в работе логопеда с детьми, больными детским церебральным параличом, является нормализация тонуса мышц и моторики артикуляционного аппарата, что достигается при помощи различных видов логопедического массажа.

Артикуляционная гимнастика включает пассивные упражнения (собирание губ в трубочку, растягивание в улыбку, поднимание вверх верхней губы, опускание нижней губы, движения языка, движения челюсти), которые выполняются утрированно с большой траекторией движения, ритмично, в медленном темпе. Ребенок обучается таким произвольным движениям, как поцелуй, кашель, закрывание глаз, показывание языка, щелканье языком, закрывание, открывание рта. Дыхательная гимнастика позволяет увеличить объём вдыхаемого и выдыхаемого воздуха с последующей вокализацией выдоха.

Стимуляция голосовых реакций проводится во время дыхательной гимнастики. Логопед обращает внимание на формирование у малыша способности к различению интонаций голоса. Ребенка обучают произношению звуков по подражанию, стимулируют гуление прослушиванием музыки. Создается база данных по записи вокализаций и речевой деятельности ребенка с последующим анализом динамики развития экспрессивной речи.

У детей с аутизмом записывается эгоцентрическая речевая экспрессия. На повторных курсах ее прослушивают и родители, и сам ребенок. При стимуляции лепета слоги произносятся в момент выдоха ребенка, необходимо дать ему возможность услышать собственные звуки, повторить за ребенком произнесенный им звук. Обучение словам производится в игровых ситуациях. Озвучиваются предметы и действия, значимые для ребенка. Для придания голосу большей интонационной выразительности используется пение, чтение стихов. С появлением в речи ребенка простых фраз и предложений большое внимание уделяется четкому произнесению окончаний согласуемых слов.

Медико-социальная адаптация . При воспитании и лечении больного ребенка важно сосредоточиться на основах социальной адаптации, обучить малыша навыкам самообслуживания. Желательно, чтобы он освоил навыки опрятности, научился самостоятельно есть, одеваться, ходить, разговаривать, общаться. Приобретаются все перечисленные навыки постепенно и поэтапно, каждый их них разбивается на множество несложных действий, требующих отдельной тренировки.

Например, для того чтобы ребенок научился самостоятельно одеваться, необходимо научить его контролировать положение своего тела; уметь сохранять равновесие; следить взглядом за движениями своих рук; иметь возможность выполнять точные движения пальцами; понимать, как соотносятся части одежды между собой (например, пуговицы с отверстиями для них) и с его собственным телом; различать понятия «верх-низ», «перед-зад», «право-лево»; уметь концентрировать внимание на выполняемой деятельности; терпеливо доводить начатую работу до завершения. Важно чтобы выбранная для достижения цель была реальна, учитывала тяжесть двигательных, интеллектуальных и эмоциональных нарушений у ребенка на каждом этапе его развития.

Специалисты (невролог, психолог, дефектолог, инструктор по лечебной физкультуре, ортопед) помогают родителям в адекватной оценке тяжести состояния малыша. Формируют индивидуальную программу его реабилитации, подбирают наиболее рациональные методы медикаментозной, хирургической коррекции, кинезиотерапии, учат правильно выбрать и рационально использовать специальные приспособления, предназначенные для освоения детьми с двигательными нарушениями вертикальной позы тела и самостоятельного передвижения.

Основная роль в реализации программы социальной адаптации больного ребенка принадлежит семье. Только семья с её любовью и пониманием, терпением и взаимопомощью может обеспечить условия необходимые для эффективного нейромоторного, эмоционального, коммуникативного и речевого воспитания ребенка с нарушением развития психоневрологических функций. Медики должны выполнять в данном случае роль кондукторов, помогающих близким больного малыша обучиться правильному использованию реабилитационных средств и способам ухода за ним.

Родители должны помнить, что восстановление нарушенных психоневрологических функций – процесс длительный, он связан с функциональной и морфологической перестройкой нервной системы, которая продолжается многие месяцы и годы. Невозможно добиться хороших и стойких результатов в восстановлении нарушенных функций, прерывая занятия с ребенком между курсами лечения, а тем более испытывая на ребенке различные методы восстановительной терапии. Родители должны неуклонно придерживаться выбранной программы реабилитации. Лишь многократное, настойчивое повторение одной и той же коррекционной процедуры позволяет добиться положительного результата, и только таким образом, поэтапно, можно осваивать новые навыки. Этому способствует создание благоприятного климата в семье, вера ребенка и близких в улучшение, общая радость, которую приносит каждый шаг, пройденный малышом на пути к выздоровлению.

Важнейшим направлением работы врача-реабилитолога и психолога является коррекция родительско-детских взаимоотношений. Функциональная взаимосвязь матери и ребенка сохраняется долгие годы после его рождения и способствует нормальному развитию малыша и самой женщины. Мать тяжело больного ребенка испытывает хронический стресс, нарушающий её психоэмоциональное состояние, что негативно влияет на течение заболевания ребенка и успешность восстановительного лечения. Своевременное выявление проблем в родительско-детских отношениях, их психологическая и медицинская коррекция, формирование установки на успех в значительной мере способствуют восстановлению нарушенных психоневрологических функций у ребенка и формированию гармоничных взаимоотношений в семье.

Лечение ребенка требует от матери постоянных усилий. Длительное эмоциональное напряжение разлаживает адаптационные механизмы, приводит к личностной дезориентации родителей. Индивидуальные психокоррекционные беседы с тщательным анализом личностных позиций родителей, поощрением развития адекватной самооценки, самопонимания помогают достигнуть сбалансированного состояния психоэмоциональной сферы. Многие матери нуждаются в консультации не только психолога, но и в медицинской помощи. Необходимо убедить мать заботиться о своем здоровье, как гарантии благополучия ребенка и успешности его лечения. Гармонизация родительско-детских отношений оказывает положительное влияние на ход реабилитационной терапии и является залогом сохранения семьи.

Не менее важно для успешности социальной адаптации научить ребенка общению. Воспитание в ребенке дружелюбия, интереса к окружающим, легкости в общении поможет ему располагать людей к себе, что украсит его дальнейшую жизнь и даст возможность при необходимости обратиться к людям за помощью. Вместе с тем, социальная адаптация больного ребенка зависит не только от успешной реабилитационной терапии и деликатного отношения к нему других членов семьи. Огромная роль принадлежит всему обществу, государству, законодательным и моральным основам отношения к инвалидам вообще и особенно – к детям-инвалидам, максимальному вовлечению таких детей в жизнь общества – начиная с детского сада, начальной школы.